Гломерулонефриты— гетерогенная группа в подавляющем большинстве приобретённых заболеваний почек иммуновоспалительного характера с преимущественным поражением клубочков. Гломерулонефриты занимают третье место среди болезней почек, являясь самой распространённой причиной хронической почечной недостаточности. Болеют преимущественно дети школьного возраста, мальчики в 2 раза чаще, чем девочки.
Гломерулонефриты подразделяют на первичные (идиопатические), возникающие после перенесённой инфекции как самостоятельное заболевание, и вторичные — на фоне диффузных поражений соединительной ткани, системных васкулитов, хронических инфекций.
Этиология. В развитии гломерулярных заболеваний почек принимают участие инфекционные факторы («нефритогенные » (3-гемолитические стрептококки группы А, типы 1, 2, 4, 12, 49, 55, возбудители туберкулёза, гриппа, гепатита В и т. д.); введение иммуноглобулинов, вакцин, сывороток; неинфекционные факторы (нефротоксические медикаменты: амингликозиды, каптоприл и другие; алкоголь и другие токсины) и фоновые заболевания (коллагенозы; новообразования; болезни крови, иммунной системы, обмена веществ, питания; сахарный диабет, паразитарные и другие болезни).

Лечение пиелонефрита включает режим, диету; этиологическое лечение (восстановление оттока мочи, антибактериальные препараты); улучшение почечного кровотока (инфузионная терапия, курантил — всем пациентам по 5—7 мг/кг, трентал, гепарин); десинсибилизирующую терапию ( димедрол, тавегил и др.); фитотерапию (брусничник, толокнянка, зверобой, крапива, шиповник, фитолизин, канефрон); повышение общей реактивности организма (настойка женьшеня, лимонника, метилурацил); иммуномодулирующую терапию (настойка эхинацеи, левамизол); физиотерапевтическое (электрофорез с фурадонином) и санаторно-курортное лечение; симптоматическое лечение (гипотензивные препараты и др.) и противорецидивное лечение. Основные группы антибактериальных средств, применяемых для лечения пиелонефрита:
1. Антибиотики: защищённые пенициллины (амоксициллин с клавулановой кислотой — аугментин); цефалоспорины I I I поколения (цедекс); аминогликозиды ( нетромицин); сочетание цефалоспоринов I I I поколения и аминогликозидов; фторхинолоны ( ципробай, ципрофлоксацин).
2. Нитрофураны (фурагин/фурамаг, нитрофурантоин, фуразолидон).
3. Препараты налидиксовой кислоты ( нитроксолин, 5-НОК, грамурин).
4. Сульфаниламиды (бактрим, бисептол, гросептол).
5. Фитотерапия (брусничник, толокнянка, зверобой, крапива, шиповник, фитолизин, канефрон).

Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть ранним, комплексным, длительным (3—4 месяца), этапным — стационар (I этап), ревматологический санаторий 2—3 месяца (II этап), диспансерное наблюдение в поликлинике (I I I этап).
I этап — стационарное лечение. Длительность — 1,5—2 месяца. Это основной этап терапии. Он включает: создание ребёнку индивидуального лечебного двигательного режима (проведение ЛФ К); проведение диетотерапии: ограничение жидкости, соли (при СН); приём продуктов, содержащих калий: изюм, курага, чернослив, печёный картофель (при лечении диуретиками и ГК); проведение этиопатогенетической медикаментозной терапии; санацию очагов хронической стрептококковой инфекции.
1. Антибактериальная терапия назначается в течение 10— 14 дней. Чаще всего используются полусинтетические пенициллины (амписульбин, амоксиклав, амоксициллин, аугментин) или в возрастных дозах макролиды (азитромицин, рокситромицин) или цефалоспорины ( цефалексин, цефазолин и др.). Затем пациенту назначают бициллин-5 — школьникам в дозе 1 500 ООО ЕД один раз в месяц, дошкольникам — 750 ООО ЕД один раз в 2 недели или ретарпен (экстенциллин) один раз в месяц детям до 10 лет — 1 200 000 ЕД, старше 10 лет — 2 400 000 ЕД.

ОРЛ I ( минимальной) степени активности. Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения: без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи; изолированный миокардит; латентное течение.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса. ЭКГ-признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия. Показатели крови: СОЭ до 20—30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, у-глобулины > 20 %, СРВ более 6 ммоль/л; серомукоиды выше 0,21 ед. Серологические тесты: АСЛО > 200 ЕД.
ОРЛ I I ( умеренной) степени активности. Клинические проявления: поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит); явления сердечной недостаточности I и I I A степени.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления: соответствуют клиническим проявлениям. У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца — снижение сократительной способности миокарда левого желудочка.

Клиническая картина острой ревматической лихорадки (первая атака).
OPЛ наиболее характерна для детей школьного возраста. В настоящее время OPJI в 4—6 лет не встречается, а чаще у детей в среднем школьном возрасте и у подростков.
Поражение сердца в настоящее время, как правило, чаще бывает в виде вальвулита и редко в виде миокардита, практически не встречаются в нашем регионе аннулярная эритема и ревматические узелки. На современном этапе преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса. Первая атака OPJI сопровождается высокой температурой тела и явлениями интоксикации. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явле238 ния полиартрита или полиартралгий. У 1/4 части пациентов при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.
У большинства детей в анамнезе отмечается перенесённая 2—3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина.

Врождённые кардиты. В зависимости от срока внедрения вирусов в миокард врождённые кардиты подразделяются на ранние (проникновение вируса до семи месяцев беременности), поздние (после семи месяцев беременности). К ранним врождённым кардитам относятся фиброэластоз и эластофиброз. В раннем внутриутробном периоде миокард не может ответить истинной воспалительной реакцией, в миокарде образуется эластическая и фиброзная ткань. Гиперплазия этих волокон приводит к утолщению миокарда, что препятствует выбросу крови при сокращении желудочков, и постепенно развивается сердечная недостаточность. При поздних кардитах возникают элементы истинного воспаления миокарда.
Клиника и диагностика кардитов. Клиника и диагностика ранних кардитов. Экстракардиальные признаки — низкая масса при рождении и плохая прибавка её в дальнейшем, вялость, потливость, беспричинные приступы беспокойства, лёгкий цианоз, отказ от груди. Кардиальные признаки — левосторонний сердечный горб, границы сердца расширены влево, верхушечный толчок ослаблен или не определяется, приглушенность или глухость сердечных тонов, II тон над лёгочной артерией бывает усилен. Шум может отсутствовать.

Артериальное давление (АД) (110—115) — один из важнейших показателей гемодинамики, с помощью которого осуществляется постоянное обеспечение кровью практически всех тканей и внутренних органов. Уровень АД поддерживается благодаря сложному механизму регуляции и формируется из четырёх основных факторов: общее периферическое сопротивление (ОПС), насосная функция сердца, объём циркулирующей крови и растяжимость сосудов. Все механизмы регуляции АД можно разделить на нейрогенные и гуморальные, а по эффектам — на прессорные и депрессорные.
Нормальное артериальное давление — это систолическое (САД) и диастолическое (ДАД) АД, величины которого находятся в пределах 10 и 89 процентилей кривой распределения АД в популяции детей соответствующего возраста, пола и длины тела. Высокое нормальное АД (предгипертензия) — систолическое АД и диастолическое АД, уровень которых находится в пределах 90 и 94 процентилей. Уровень АД у ребёнка, равный 120/80 мм рт. ст., является признаком высокого «нормального» АД (предгипертензии) независимо от его возраста, пола и длины тела.

Стеноз устья аорты — порок сердца, при котором имеется деформация створок аортального клапана и (или) сужение клапанного, надклапанного или подклапанного отверстий.
Гемодинамика. Гемодинамические нарушения при стенозе устья аорты возникают вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту, уменьшения самого выброса и зависят от степени стенозирования. Левый желудочек гипертрофируется, в его полости повышается конечно-диастолическое давление, снижается коронарный кровоток, повышается давление в левом предсердии и лёгочных венах.
Клиника и диагностика. При умеренных степенях стеноза устья аорты клиническая картина может быть маловыраженной. Для пациентов характерны: бледность кожи, одышка, тахикардия, признаки сердечной недостаточности, ангинозные боли, аритмии, синкопальные состояния, особенно при физической нагрузке. При стенозе устья аорты верхушечный толчок резко усилен, смещён влево и вниз, но сочетается со слабым наполнением пульса на конечностях. Артериальное давление умеренно снижено. Границы сердца умеренно расширены влево и вверх. На основании сердца можно определить систолическое дрожание. I тон сердца, как правило, усилен.

Коарктация аорты — врождённое сужение или полный перерыв аорты в области её дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отдела.
Выделяют два типа коарктации: «взрослый» и «детский».
При «взрослом» типе коарктации имеет место сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии; при «детском» типе — обнаруживают гипоплазию аорты в этом же месте. Обычно обнаруживают изолированную коарктацию в «типичном» месте — при переходе дуги аорты в нисходящую аорту.
Гемодинамика. При сочетании «детской» коарктации с открытым артериальным протоком, особенно если сужение аорты находится ниже протока (постдуктальный тип), большой объём крови направляется в лёгочную артерию, вызывая тяжёлую лёгочную гипертензию с развитием явлений лёгочносердечной недостаточности с первых дней жизни (бледность, резкая одышка, застойные хрипы в лёгких).

Изолированный стеноз лёгочной артерии — врождённая аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
Гемодинамика. Наличие препятствия для свободного оттока крови из правого желудочка и формирование высокого градиента давления между ним и лёгочной артерией приводят к повышению конечно-диастолического давления в правом желудочке, а затем и в правом предсердии. Происходит гипертрофия и дилатация правых отделов сердца. Кровоток в малом круге кровообращения уменьшается.
Клиника и диагностика. При умеренном изолированном стенозе лёгочной артерии клиническая симптоматика может отсутствовать. При выраженном стенозе возникают бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди. В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом развитии.

Тетрада Фалло — четырёхкомпонентный ВПС, включающий: 1) стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки, 3) декстропозицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом межжелудочковой перегородки, 4) гипертрофию миокарда правого желудочка. Тетрада Фалло является самым распространённым ВПС цианотического («сине го») типа, и её частота среди этих пороков составляет 50—75 %.
Гемодинамика. Выраженность гемодинамических нарушений при тетраде Фалло зависит от степени стеноза лёгочной артерии. При значительном стенозе лёгочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещённую вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови, что способствует развитию артериальной гипоксемии, а в малый круг поступает недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям лёгочных сосудов.

Дефект межжелудочковой перегородки — постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся межжелудочковой перегородке. Относится к наиболее часто встречающимся порокам сердца.
Гемодинамика. Гемодинамические нарушения при высоком и крупном дефекте межжелудочковой перегородки развиваются быстро из-за выраженного сброса крови слева направо. Этот сброс сохраняется до тех пор, пока на фоне гиперволемии в малом круге кровообращения лёгочное сосудистое сопротивление остаётся ниже системного. Увеличение правого желудочка происходит при возрастании лёгочного сосудистого сопротивления.
Клиника и диагностика. Клиническая симптоматика при ДМЖП зависит от величины и направления сброса крови через дефект. При небольшом дефекте, обычно расположенном в мышечной части межже луд очковой перегородки, клинические проявления могут отсутствовать либо проявляться лишь грубым систолическим шумом. При больших дефектах со значительным лево-правым сбросом крови можно наблюдать отставание ребёнка в физическом развитии (особенно в раннем возрасте), частые респираторные заболевания с затяжным течением (бронхиты и пневмонии), признаки застойной сердечной недостаточности, раннее формирование деформации грудной клетки (сердечный горб).