Коарктация аорты — врождённое сужение или полный перерыв аорты в области её дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отдела.
Выделяют два типа коарктации: «взрослый» и «детский».
При «взрослом» типе коарктации имеет место сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии; при «детском» типе — обнаруживают гипоплазию аорты в этом же месте. Обычно обнаруживают изолированную коарктацию в «типичном» месте — при переходе дуги аорты в нисходящую аорту.
Гемодинамика. При сочетании «детской» коарктации с открытым артериальным протоком, особенно если сужение аорты находится ниже протока (постдуктальный тип), большой объём крови направляется в лёгочную артерию, вызывая тяжёлую лёгочную гипертензию с развитием явлений лёгочносердечной недостаточности с первых дней жизни (бледность, резкая одышка, застойные хрипы в лёгких).
При выраженной изолированной коарктации аорты гемодинамическая нагрузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии, иногда — с нарушением коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головного мозга, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает артериальная гипертензия; дистальнее места сужения (нисходящая аорта и сосуды нижней половины тела) — артериальная гипотензия и снижение кровотока.
Клиника и диагностика. Клинически «детский» тип сопровождается развитием явлений лёгочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни (бледность, резкая одышка, застойные хрипы в лёгких), что обеспечивает высокую смертность пациентов с данным пороком в первые годы жизни.
При взрослом типе у пациентов появляются жалобы на головную боль, головокружения, носовые кровотечения. При этом можно выявить диспропорцию тела ребёнка — нижние отделы слабо развиты по сравнению с верхней половиной тела.
Мышцы нижних конечностей развиты плохо, отмечаются боли и слабость в ногах при ходьбе и физической нагрузке.
На фоне физической нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и ангинозные боли из-за относительной коронарной недостаточности. При коарктации аорты характерным признаком является артериальная гипертензия на руках, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды, отходящие от аорты перед местом её сужения, и артериальная гипотензия на ногах. Верхушечный толчок обычно усилен и смещён влево. Границы сердца умеренно расширены влево.
Аускультативная картина разнообразна, может выявляться акцент II тона на аорте, во I I—V межреберьях по левому краю грудины можно определить негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. Чаще шум выслушивают на спине между левой лопаткой и позвоночником. На ЭКГ — признаки повышения электрической активности обоих желудочков, но с преобладанием левого. Рентгенография — увеличение сердца в поперечнике, лёгочный рисунок нормальный или усилен, могут определяться узоры 3—8 пар рёбер.
Лечение. Хирургическое. При неосложнённом течении порока оптимальным сроком операции является возраст пациента 3—5 лет, реже — 10 лет.
П рогн оз. При «инфантильном» типе коарктации аорты протекает тяжело и ранняя летальность достигает 60 %. При «взрослом» типе средняя продолжительность жизни пациентов составляет 35 лет.