Изолированный стеноз лёгочной артерии — врождённая аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
Гемодинамика. Наличие препятствия для свободного оттока крови из правого желудочка и формирование высокого градиента давления между ним и лёгочной артерией приводят к повышению конечно-диастолического давления в правом желудочке, а затем и в правом предсердии. Происходит гипертрофия и дилатация правых отделов сердца. Кровоток в малом круге кровообращения уменьшается.
Клиника и диагностика. При умеренном изолированном стенозе лёгочной артерии клиническая симптоматика может отсутствовать. При выраженном стенозе возникают бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди. В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом развитии. Иногда формируется центрально расположенный сердечный горб. При выраженном изолированном стенозе лёгочной артерии определяют систолическое дрожание во I I—II I межреберьях слева от грудины и эпигастральную пульсацию сердца. Границы сердца умеренно увеличены в поперечнике за счёт правого желудочка. Лёгочный компонент II тона ослаблен. Характерным симптомом является грубый систолический шум в проекции клапана лёгочной артерии, который проводится к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Рентгенография — лёгочный рисунок обеднён, сердце увеличено за счёт правых отделов. На ЭКГ — признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.
Лечение. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте при выраженном цианозе, кардиомегалии, сердечной недостаточности.