Клиническая картина острой ревматической лихорадки (первая атака).
OPЛ наиболее характерна для детей школьного возраста. В настоящее время OPJI в 4—6 лет не встречается, а чаще у детей в среднем школьном возрасте и у подростков.
Поражение сердца в настоящее время, как правило, чаще бывает в виде вальвулита и редко в виде миокардита, практически не встречаются в нашем регионе аннулярная эритема и ревматические узелки. На современном этапе преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса. Первая атака OPJI сопровождается высокой температурой тела и явлениями интоксикации. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явле238 ния полиартрита или полиартралгий. У 1/4 части пациентов при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.
У большинства детей в анамнезе отмечается перенесённая 2—3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина.
Полиартрит при ОРЛ имеет доброкачественное течение, с сильными болями («летучий» характер артралгий), с нарушением функций, с поражением средних и крупных суставов и с быстрым обратным развитием при назначении противовоспалительной терапии. Поражение сердца, выраженное в той или иной степени, наблюдается у всех пациентов с ОРЛ.
Острый ревматический кардит включает: миокардит (у 80—85 % детей с ОРЛ), эндокардит (у 70 % детей и более) и редко (у 1— 2 % детей) — перикардит. Миокардит — самое частое проявление сердечной патологии при ОРЛ; редко тяжёлый диффузный. От степени его выраженности зависит состояние кровообращения. При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние пациента, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может развиться недостаточность кровообращения. При УЗИ сердца определяются признаки умеренного снижения сократительной функции миокарда. На ЭКГ — удлинение интервала PQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента S T , снижение амплитуды зубца Т , особенно в грудных отведениях).
Эндокардит может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высокой СОЭ (выше 30 мм/ч), выраженными воспалительными сдвигами в общем и биохимическом анализах крови. Эндокардит сопровождается поражением: чаще — митрального, реже — аортального и редко — митрального и аортального клапанов одновременно. Для клапанного эндокардита типично появление аускультативного шума «дующего» характера. При поражении митрального клапана выслушивается систолический шум (дующий, с хордальным «писком») в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты ( I I межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой. У 1/3 пациен239 тов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.
Перикардит (как правило, фибринозный) наблюдают и диагностируют редко, так как шум трения перикарда ограничен во времени. При аускультации выслушиваются шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца (перкуторно, рентгенологически, по данным УЗИ сердца). Появляются типичные изменения на ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъём выше изолинии сегмента S T , деформация зубца Т.
Ревматическая хорея — заболевание центральной нервной системы ревматической этиологии, характеризующееся поражением сосудов, снабжающих кровью базальные ядра головного мозга. Она встречается у 12—20 % пациентов. Начальные проявления малой хореи: быстрота и порывистость движений, затем появляются подёргивания мышц лица, рук; ребёнок гримасничает, становится неловким, роняет предметы; у него нарушаются внимание, память, походка, почерк.
В дальнейшем формируются классические признаки малой хореи: непроизвольные дистальные размашистые гиперкинезы (усиливаются при волнении, ослабевают во время сна); мышечная гипотония (симптом «дряблых плеч» и др.); расстройства координации движений (неустойчивость в позе Ромберга, отрицательные пальценосовая и пяточно-коленная пробы).
У трети пациентов с хореей выявляются признаки поражения сердца. Тяжёлые осложнения или выраженные неврологические последствия хореи встречаются редко.
У 7— 10 % пациентов с ОРЛ наблюдают кольцевидную эритему (erythema annulare): округлые розовато-красные пятна, в центре бледные, которые располагаются на грудной клетке, животе, внутренней поверхности плеч и бёдер, шее, спине. Сыпь появляется в начале заболевания, держится йедолго, исчезает бесследно. Ревматические узелки — это не ранний признак ОРЛ. Они появляются при хронической ревматической болезни сердца, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, вирусном гепатите. Это округлые плотные безболезненные образования в области сухожилий, апоневрозов размером 2—8 мм (сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев). Абдоминальный синдром и другие поражения различных органов и систем (нефрит, гепатит, энцефалит, иридоциклит, васкулит и др.) при современном течении ОРЛ у детей встречают редко.
Повторная атака ОРЛ. Обычно возникает не ранее чем через 10— 12 месяцев после первой. Клиника обусловлена симптомами активности ОРЛ и изменениями, уже имеющимися у пациента. Признаки поражения сердца выходят на первый план. При повторных атаках ОРЛ значительно увеличивается риск формирования хронической ревматической болезни сердца, что отрицательно влияет на прогноз заболевания.
С каждой новой атакой ОРЛ экстракардиальные проявления заболевания становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются ревматические (приобретённые) пороки сердца. После первой атаки пороки сердца обнаруживают у 14— 18 % детей, а после второй и третьей — у 100 %. Недостаточность митрального клапана: «дующий» (мягкий) систолический шум на верхушке сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона на лёгочной артерии и расширение левой границы сердца. На рентгенограмме — митральная конфигурация сердца (у детей встречают нечасто). Стеноз митрального клапана (у детей — редко), как правило, при латентном течении ревматизма, хлопающий I тон, митральный щелчок, «рокочущий» диастолический шум, симптом «кошачьего мурлыканья», одышка, цианотический румянец. Недостаточность аортального клапана — «льющийся, дующий» протодиастолический шум вдоль левого края грудины или на клапане аорты, границы сердца расширены влево, верхушечный толчок усилен и смещён вниз, бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus, гипертрофия левого желудочка (тень сердца в виде «сапожка»), регургитация на аортальном клапане и деформация его створок. Стеноз устья аорты (чаще в сочетании с недостаточностью) — грубый систолический шум справа во II межреберье (проводится на сосуды шеи), на ЭКГ — признаки гипертрофии левых отделов сердца, на ЭхоКГ — стеноз аортального клапана, расширение левых отделов сердца.