Наследственные сидеробластные анемии

Наука » Медицина
Наиболее значимым признаком сидеробластных анемий (СА) является отложение железа в митохондриях, располагающихся в
виде кольца вокруг ядра (кольцевые сидеробласты) и выявляющееся у 15-20% пациентов при
исследовании КМ. Вследствие этого нарушается продукция протопорфирина. Кроме того, молекулы
железа катализируют образование гидрофильных радикалов ОН-, которые вызывают образование
перекисей белков и липидов, а также повреждают ДНК. Этот феномен приводит, в частности, к
повреждению ферментов в митохондриях, отвечающих за восстановление повреждений ДНК.
Повышение уровня кислородных радикалов в митохондриях повышает апоптоз эритроидных
предшественников в КМ.
Наследственные СА
Поражаются два независимых гена на Х- хромосоме, чаще всего происходит бессмысленная мутация
гена ALAS-2. Эти мутации могут снижать чувствительность к пиридоксальфосфату и повышают
чувствительность к митохондриальным протеазам. Болеют в основном мужчины. У женщин-
гетерозигот СА может проявляться в пожилом возрасте в связи с прогрессирующей инактивацией
гена ALAS-2, находящегося на нормальной Х-хромосоме. В КМ у пациентов с СА выявляется
эритроидная гиперплазия при неэффективном эритропоэзе со снижением количества зрелых
эритроцитов в периферической крови. Неэффективный эритропоэз повышает абсорбцию железа в
ЖКТ, что может приводить к перегрузке организма железом.

Хронический ДВС-синдром

Народные средства » Народная медицина » Славяно-тибетская медицина
К хроническому ДВС-синдрому относят все те формы патологии гемостаза, при которых имеется
блокада микроциркуляции и микротромбирование сосудов в одном или нескольких органах в
сочетании с наличием хотя бы минимального геморрагического синдрома.
Особенности хронического ДВС:
1. периодическое тромбирование более крупных кровеносных сосудов с развитием инфарктов
органов, что характеризуется как тромбофилический синдром;
2. возможна трансформация в острый ДВС-синдром развернутого типа.
В большинстве случаев хронический ДВС-синдром обусловлен:

Сидеробластная анемия

Наука » Медицина
Идиопатическая сидеробластная анемия (СА) – гетерогенная группа заболеваний, патогенетическим
механизмом которых является аномальное отложение железа в митохондриях.
Они имеют два характерных признака:
1. наличие кольцевых сидеробластов в КМ (аномальные эритробласты с избыточным отложением
железа в митохондриях; нарушение митохондриального метаболизма характерно для всех типов
сидеробластных анемий;
2. нарушение синтеза гема.

Лечение синдрома длительного сдавления (СДС)

Наука » Медицина
Лечение СДС начинают до снятия сдавления. Проводят адекватное обезболивание, в/венное
введение солевых растворов, гепарин в дозе 5.000 ед. После этого устраняют сдавление, проводят
противошоковые мероприятия. Недопустимо наложения жгута на поврежденную конечность и тугое
ее бинтование, поскольку это усиливает сдавление сосудов и некроз тканей; при необходимости
конечность иммобилизируют. В первые сутки при почасовом контроле диуреза вводят большое
количество солевых растворов (до 30 л) с обязательным введением не менее 1,5 л. СЗП. Показано
раннее проведение плазмафереза (в первые сутки) с заместительным введением СЗП, что является
методом профилактики ОПН. При уже развившейся ОПН плазмаферез проводят одновременно с
гемодиализом. Показано проведение курсов гипербарической оксигенации и в части случаев –
профилактика анаэробной инфекции. Ампутация конечности не показана, но часто проводится
фасциотомия. Современные методы терапии концентратами АТ-III и РС существенно повышают
эффективность лечения.

Профилактика анемии у беременных

Наука » Медицина
В настоящее время при наличии полноценного питания рекомендуется проведение профилактики
анемии беременных по следующей схеме:
1. При запланированной беременности женщинам на протяжении одного месяца до предполагаемой
даты зачатия рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 1 мг/день, так как при ее дефиците
возможны нарушения развития нервной трубки плода.

Синдром длительного сдавления

Наука » Медицина
Синдром длительного сдавления (СДС) связан с внешним давлением на ткани, а также с
позиционным сдавлением весом собственного тела при длительном нахождении в одной позе;
сходное состояние может развиться при тромбозе крупной артерии с последующей реперфузией.
При сдавлении в условиях ослабленного кровотока и снижения локальной температуры тканей
ослабляются процессы тканевого обмена. В тканях накапливаются токсические метаболиты и
шокогенные субстанции, которые при восстановлении кровотока вызывают тяжелый
реперфузионный синдром с активацией свертывающей системы крови. При имеющемся отеке в
ткани уходит большое количество жидкости, развивается гиповолемический шок. Гиповолемия,
миоглобинурия и развившийся ДВС-синдром блокируют микроциркуляцию в органах, особенно в
почках с «кристаллизацией» миоглобина в канальцах почек и их обструкцией, в результате чего
развивается ОПН.Клиника СДС характеризуется местными изменениями по-врежденных тканей, развитием шока и
тяжелого ДВС-синдрома, включая ОПН.

Анемия беременных

Наука » Медицина
Начиная с шестой недели беременности, у женщин повышается объем плазмы с достижением
максимума около 24 недели. При этом нет пропорционального повышения количества эритроцитов.
Конечным результатом у многих беременных женщин является анемия разведения (дилюционная
анемия). Hb стабилизируется на уровне 110,0 г/л, Ш между 32 и 34%, эритроциты нормохромные.
Однако в большинстве случаев анемия беременных обусловлена дефицитом железа. Следует учесть,
что у женщин во втором и третьем триместрах беременности при достаточных запасах железа
уровень сывороточного железа, а иногда и ферритина, снижается за счет быстрой передачи железа
через плаценту. О наличии ЖДА в этих случаях свидетельствует снижение Hb ниже 110,0 г/л при
уровне ферритина ниже 12 нг/мл, хотя при наличии воспалительных процессов уровень ферритина
может быть нормальным при уже имеющемся дефиците железа. Если уровень Hb ниже 110,0 г/л,
необходимо выяснить наличие других причин анемии.

Лечение ДВС-синдрома

Наука » Медицина
Лечение ДВС-синдрома требует проведения этиотропной ургентной терапии. Поскольку в основе
развития большинства ДВС-синдромов лежат инфекционно-септические заболевания, необходим
поиск причинных факторов и входных ворот инфекции с проведением антибактериальной терапии.
Одновременно должны приниматься меры по устранению воздействий, которые могут его
поддерживать и усугублять: шока, нарушений гемодинамики и дыхания .
Лечение ДВС-синдрома включает:
1. лечение основного заболевания;
2. терапию ДВС-синдрома;
3. синдромную терапию.

Анемии при несбалансированном питании и заболеваниях печени

Наука » Медицина
Дети и взрослые в разных странах в условиях несбалансированного питания часто страдают
анемией, в частности, при выраженном белковом дефиците (квашиоркор). Эти анемии
мультифакториальны (дефицит железа, фолиевой кислоты, белка, анемии при дилютации). Начинать
лечение данного типа анемий следует с парентерального введения белков, электролитов, препаратов
железа и витаминов.

Причины и клиника ДВС-синдрома

Наука » Медицина
ДВС-синдром вызывают:
1. все виды шока;
2. острый внутрисосудистый гемолиз;
3. острая массивная кровопотеря;
4. массивные гемотрансфузии;
5. затяжная гипоксемия;
6. деструктивные процессы в легких;
7. «катастрофический» антифосфолипидный синдром;
8. множественные ангиомы;

Дифдиагностика анемий хронических заболеваний и их лечение.

Наука » Медицина
Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с ЖДА. Поскольку снижение Hb
обычно небольшое, клинических проявлений сидеропенического синдрома у таких больных не
бывает. Наиболее значимым является исследование ОЖСС и уровня ферритина. Эти показатели
изменены при ЖДА и остаются в пределах нормы у больных с АХЗ. Уровень РРТ при АХЗ остается
нормальным или сниженным, при ЖДА в большинстве случаев он повышен. Могут быть
использованы ретикулоцитарные клеточные индексы, определение уровня противовоспалительных
цитокинов и определение гепсидина крови и мочи.

Диагностика и профилактика ДВС-синдрома

Наука » Медицина
Главное в распознавании ДВС-синдрома – ситуационная диагностика.
В лабораторной диагностике необходимо учитывать:
1. Маркеры активации свертывания: ТФ, РКФМ, ТФТ- комплексы, фибрин-мономер,
фибринолитическая активность.
2. Маркеры активации тромбоцитов: факторы 3, 4, бета- тромбоглобулин.
3. Маркеры активации фибринолиза.
Для стадии гиперкоагуляции характерны: тромбоцитопения, укорочение АЧТВ, снижение АТ-III,
наличие Д-димеров, РКФМ.
Для стадии гипокоагуляции характерны: удлинение АЧТВ, удлинение ПВ, снижение уровня
фибриногена, снижение АТ-III, повышение Д-димеров.
При подозрении на ДВС-синдром выполняются основные лабораторные тесты:
1. подсчет количества тромбоцитов;
2. уровень фибриногена;
3. АЧТВ;