Вы когда-нибудь мечтали проснуться однажды утром здоровым и абсолютно счастливым человеком? Представляли, как подойдете к зеркалу и не сразу узнаете себя в красивом и стройном отражении? Если – да, добро пожаловать в огромную армию людей, мечты которых так и остаются мечтами. И хотя мы твердо знаем, что одного желания, пусть даже очень сильного, недостаточно для того, чтобы изменить свою жизнь, мы упорно вчитываемся в статьи, броские заголовки которых обещают чудодейственное похудение и немедленное счастье, с тайной надеждой - а вдруг, наконец-то, на этот раз это - правда?

К сожалению или к счастью, вы не одиноки в своих надеждах. Но в реальной жизни изменить свою жизнь или внешность к лучшему совсем не так просто, как мечтать об этом или принять волшебную таблетку. Для этого нужно нечто более фундаментальное, о чем мы и поговорим.

Для начала необходимо понять суть проблемы. Почему в мире, где диеты, рецепты, советы, упражнения для того, чтобы стать стройным и гармоничным окружают нас на каждом шагу, мы видим вокруг, а что еще хуже – в зеркале!- так много тучных и несостоявшихся людей?

Кен Коуи, уроженец Северной Ирландии и выпускник бизнес-факультета университета Куинс в Белфасте, имеет более чем 25-летний опыт в международном бизнесе. Он жил и работал во многих странах, таких как Великобритания, Новая Зеландия, Швеция. Его основная специальность- финансы. Более 15 лет Кен проработал в крупных шведских компаниях на различных руководящих постах, где приобрел огромный опыт проведения успешных изменений в организациях с разной корпоративной культурой, на разных этапах их развития.

Накопленный опыт и живое стремление добиваться лучших результатов как в работе отдельных людей, так и команд, привели его к профессии наставника. В русском языке, пожалуй, трудно найти подходящий перевод слова “coach”, которе наиболее точно отражает его специализацию. Мы заметили, что некоторые сайты уже используют слова коуч и коучинг для обозначения профессии и этого еще нового для нас вида тренинга, и скорее всего, оно скоро войдет в наш язык, как и многие другие. Но мы пока называем нашего эксперта наставником, используя более близкое для русского уха слово.

В сочетании практического опыта и горячего желания Кена открывать все новые возможости в развитии личности, заключаются его неоспоримые преимущества. Свои основные усилия он концентрирует на том, чтобы подвести людей к осознанию реальности и своей ответственности, без которой невозможно добиться успешных результатов.

Мы такие, какие мы есть! И потому, какой толк мечтать о том, чтобы стать красивее или жить лучше? Если часто повторять это утверждение и верить в него, то на самом деле, все и останется, как было.

С одной стороны, поддержание в себе этой уверенности дает нам ощущуение покоя от понимания того, что все в нашей жизни стабильно. А с другой, придется забыть о мечтах о лучшей жизни! И ведь многие из нас живут с этим убеждением! Так есть ли способ его изменить?

Индивидуальность каждого из нас формируется с ранних лет и является следствием приобретенного жизненного опыта. Все убеждения, которые обусловливают те или иные наши поступки, формировались на протяжении долгого времени - всей нашей жизни, и поэтому реально ли предположить, что они вдруг могут измениться в одночасье?

Эти убеждения «работают» на разных уровнях. В окружающем нас обществе существует огромное множество культурных, религиозных, политических верований, которые складывались в течение сотен и тысяч лет и очень медленно меняются.

Как часто мы слышим заявления типа «Мне необходимо привести свою жизнь в равновесие», но часто ли нам удается осуществить этот план на практике?

Само понятие «Достижение жизненного равновесия» является настолько многосторонним и состоит из такого большого количества элементов, что порой сама задача кажется слишком непосильной, и нам не хватает мотивации и концентрации, чтобы довести начатое дело до конца. Главная роль наставника при этом заключается в том, чтобы помочь вам сохранить необходимую концентрацию, а затем - понять, чего же вы хотите на самом деле. В самом начале очень важно определить промежуточные цели, конкретные и реальные. На этом этапе наставник обеспечит поддержку, направляя вас на пути к достижению цели.

Большую помощь в осознании главных вопросов, на которые стоит обратить внимание, вам окажет так называемое «Колесо жизни», иллюстрация которого приведена ниже. Эта задача совсем несложна, однако ее выполнение потребует от вас некоторого времени и вдумчивости.

«Осуществи мечту!» - эти слова часто используют продавцы с целью уговорить вас купить дорогую машину или тур в какую-нибудь экзотическую страну. Но могут ли эти слова обозначать нечто большее, чем рекламный слоган?

В минуты, когда вы задумываетесь о том, какой могла бы быть ваша жизнь, останавливаете ли вы полет своей мечты мыслями вроде этих: «Очнись, в этом нет никакого смысла!» , «Мечтать не вредно!» и.т.д. ? Или вы просто встаете и начинаете действовать, чтобы претворить свою мечту в жизнь? К сожалению, многие из нас хватаются за эти устоявшиеся убеждения в тщетности что-либо изменить и находят в них оправдание своим неудачам или предлог, чтобы вообще ничего не делать. Но есть ли другой вариант?

Коучинг исходит из того, что мечтать полезно. С одной стороны, мечты о лете холодным и темным ноябрьским вечером дают энергию пережить зиму, с другой - эти мечты могут увести нас так далеко, как мы этого захотим.

Затянула рутина и не знаешь, как вырваться? Хорошая новость заключается в том, что, отвечая "да" на этот вопрос, вы уже сделали первый шаг на пути к изменениям, и тренинг поможет вам довести их до конца.

Самым главным на пути перемен является постановка цели. Цели- это двигатели жизни, именно они дают нам энергию и оптимизм для продолжения движения. Но для этого они должны быть конкретными, измеримыми и непростыми. Они должны вызывать у нас вдохновение и огромное удовлетворение в момент достижения. Совершенно естественно, что на пути к главной цели могут возникнуть некоторые отклонения и промежуточные задачи, которые вовсе не стоит рассматривать как досадные препятствия.

Но, прежде чем что-то менять, необходимо хорошо представлять себе свою Реальную Ситуацию. Только зная истинную картину сегодняшнего дня, можно взять на себя ответственность за предстоящие изменения. Вы должны осознать, что именно вы создали эту ситуацию, и только вы сами можете ее изменить: с помощью и при поддержке Вашего тренера и, конечно, друзей!

Болезнь фон Виллебранда (БфВ) – гетерогенная группа аутосомно наследуемых геморрагических диатезов, обусловленных дефицитом или молекулярными аномалиями фактора фон Виллебранда (ФфВ) и характеризующихся аномальной адгезией тромбоцитов. ФфВ – фактор свертывания крови, представляющий собой плазменный гликопротеин, образуюший связь между располагающимися под эндотелием коллагеновыми волокнами сосудистой стенки и тромбоцитарным рецептором гликопротеидом Ib/IX. Он синтезируется эндотелиоцитами и мегакариоцитами в форме пробелка, содержится в тельцах Weibel-Palade и секретируется в плазму и субэндотелиальный экстрацеллюлярный матрикс; после секреции из клеток подвергается протеолизу.
Заболевание обусловлено количественным дефицитом или дисфункцией ФфВ. ФфВ циркулирует в плазме крови в виде димеров или полимеров, включающих в себя до 50 субъединиц. Основные функции ФфВ – обеспечение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза путем стимуляции адгезии тромбоцитов к субэндотелию и секреции из тромбоцитов тромбоксана А2; обеспечение стабилизации фVIII: С и его транспортировки к местам повреждения стенок кровеносных сосудов.
Хотя первичным при БфВ является дефицит или дефект ФфВ, вторичный дефицит фVIII ведет как к нарушению формирования тромбоцитарного тромба (что наблюдается при тромбастении Глянцманна), так и к нарушению формирования фибрина (как при разных формах гемофилии).

Диагностика базируется на количественном определении фVII. При лабораторной диагностике выявляется: 1. удлинение времени свертывания плазмы в протромбиновом тесте при нормальном общем времени свертывания, АЧТВ, тромбиновом тесте и содержании фибриногена; 2. нормализация ПВ при добавлении к исследуемой плазме сыворотки суточного хранения; 3. нормализация ПВ после в/венного введения больному концентратов протромбинового комплекса.
Остановка кровотечений производится струйной трансфузией СЗП; лучший эффект дает введение препаратов протромбинового комплекса – Prothromplex, FEIBA. Надежное купирование кровотечений обеспечивает введение препарата эптаког-альфа (Ново-Сэвен) в/венно в дозах 20-70 мкг/кг с интевалом 2,5-3 часа.
Характеризуется кровоточивостью по петехиально-пятнистому типу. При тяжелых формах геморрагии возникают в период новорожденности – кефалогематомы, кровоизлияния в головной мозг, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, длительные носовые и десневые кровотечения.

Все другие наследственные коагулопатии (дефицит фибриногена, фII, V, VII, X, XII, XIII) встречаются крайне редко. В большинстве случаев они наследуются по аутосомно- рецессивномутипу и имеют четкую корреляцию между клинической симптоматикой и степенью дефицита фактора. Редко бывают гемартрозы, у пациентов с данными коагулопатиями кровотечения возникают при травме или операциях.
Кровоточивость характеризуется петехиально-синячковым типом с длительными кровотечениями при экстракции зубов и травмах. Часто снижается агрегационная способность тромбоцитов.
Наследование в большинстве случаев по аутосомно-рецессивному типу. Дисфибриногенемии характеризуются наличием молекулярных аномалий молекулы фибриногена и наследуются в основном по аутосомно-доминантному типу.
II, VII, IX, X у гомозигот обычно проявляется спонтанными геморрагиями, что также бывает при дефиците фV. Скрининг при всех этих формах включает удлинение ПВ, но удлинение АЧТВ бывает при снижении активности факторов ниже 30% от нормы. При дефиците фП преобладает кровоточивость микроциркуляторного типа – петехии, кровоподтеки, экхимозы, длительные носовые и маточные кровотечения, геморрагии при экстракции зубов, операциях, порезах. Заместительную терапию проводят СЗП, Prothromplex-T и др.

Заболевание обусловлено дефицитом фактора XI – «плазменного предшественника тромбопластина» и относится к редким врожденным коагулопатиям. Наследование по аутосомно- рецессивному типу, в связи с чем болеют лица обоего пола. Вероятно, имеются две формы этой патологии – с неполным рецессивным и доминантным типом наследования. У значительной части больных дефицит фXI протекает скрытно или с минимальной кровоточивостью. Для выраженной формы болезни характерна умеренная спонтанная кровоточивость – носовые кровотечения, синячковость, иногда появление подкожных и межмышечных гематом, очень редко появление гемартрозов при травмах.
Месячные без особенностей, роды протекают чаще без большой кровопотери. Но травмы и операции при выраженной форме болезни могут сопровождаться обильным кровотечением. При латентной или легкой формах болезни геморрагии изредка возникают при значительных травмах и операциях, особенно при экстракции зубов, полипотомии и тонзиллэктомии.
Диагностика основана на наличии удлинения АЧТВ и количественным определением уровня фXI в плазме.
Лечение проводится введением СЗП в дозе 8-10 мл/кг в/венно каждые 48-72 часа. Быстрая остановка кровотечения достигается введением препарата Ново-Сэвен в дозе 40-80 мкг/кг с трехчасовыми интервалами в течение 2-3 дней после операции. При небольших травмах можно применять внутрь Э-АКК. В последние годы применяется концентрат фXI. При данном заболевании противопоказаны аспирин и НПВС.

При гемартрозах применяется следующая тактика. Вводится в/венно фVIII или фIX, после
выполняется пункция сустава с максимальной аспирацией крови или экссудата из полости сустава и
промыванием полости сустава физиологическим раствором. Далее в полость сустава вводят кеналог
в дозе 1 мг/кг или гидрокортизон в дозе 2 мг/кг. Введение препаратов внутрисуставно повторяют на
следующий день, затем – через день, до купирования посттравматического воспаления. При
необходимости производят иммобилизацию сустава на 2-3 дня с последующим применением ЛФК и
ФТЛ .При гемартрозах применяется следующая тактика. Вводится в/венно фVIII или фIX, после выполняется пункция сустава с максимальной аспирацией крови или экссудата из полости сустава и промыванием полости сустава физиологическим раствором. Далее в полость сустава вводят кеналог в дозе 1 мг/кг или гидрокортизон в дозе 2 мг/кг. Введение препаратов внутрисуставно повторяют на следующий день, затем – через день, до купирования посттравматического воспаления. При необходимости производят иммобилизацию сустава на 2-3 дня с последующим применением ЛФК и ФТЛ .
С целью химического синовиортеза используют внутрисуставное введение рифампицина в дозе 500 мг на 0,9% растворе NaCl 1 раз в неделю в течение 1-1,5 месяца. Препарат обладает антипротеазным действием и ингибирует фибринолиз, вызывает фиброз синовиальной оболочки, наиболее эффективен во II стадии гемофилической артропатии. У больных с II-III стадиями показано введение синовиска (искусственный заменитель синовиальной жидкости) – 3 инъекции с интервалом в 7 дней.
Кроме того, больным гемофилией производят синовэктомию, корригирующую остеотомию и тотальное эндопротезирование коленного и тазобедренного суставов, а также хирургическое лечение псевдоопухолей. При наличии перелома и псевдооопухоли дополнительно производят остеосинтез.

В последние годы для лечения больных гемофилией применяется эптаког-α (rFVIIa) – рекомбинантный FVIIa (Ново-Сэвен). Его аналогом является препарат Коагил-VII. Для лечения больных с ингибиторными формами гемофилии применяется препарат FEIBA (factor VIII inhibitor bypassing activity), который содержит фП, VIIa, VIII, IX, X; Autoplex (содержит фП, VIII, VIIa, IXa); UMAN (содержит фП^ VIIIa, Xa); Octoplex (содержит фП, VII, IX, X, PC, PS). Эптаког-альфа (rFVII) и FEIBA в основном применяются в терапии острых кровотечений, но клинические исследования показали, что rFVII и FEIBA могут быть применены с профилактической целью при ингибиторныхформах гемофилии.
Основными преимуществами рекомбинантных препаратов являются абсолютная вирусная безопасность, независимость производства от донорской плазмы. При их отсутствии для лечения больных гемофилией А можно применять антигемофильный криопреципитат, как замороженный, так и лиофилизированный, а также СЗП; для лечения больных гемофилией В криопреципитат на применяется (лечение концентратами фIX или СЗП). Количество фактора в международных единицах указывается на упаковке фактора или криопреципитата. При расчете дозы фактора учитывается, что в 1 мл плазмы содержится 1-1,2 ед. фVIII или фIX, введение одной единицы фактора на 1 кг веса повышает его содержание в плазме на 1-2%. Для поддержания гемостаза при малых операциях, гемартрозах достаточно повысить уровень фактора (УФ) в плазме до 50-60%; при предоперационной подготовке или кровотечениях УФ в плазме необходимо повысить до 80100%.