При гемартрозах применяется следующая тактика. Вводится в/венно фVIII или фIX, после выполняется пункция сустава с максимальной аспирацией крови или экссудата из полости сустава и промыванием полости сустава физиологическим раствором. Далее в полость сустава вводят кеналог в дозе 1 мг/кг или гидрокортизон в дозе 2 мг/кг. Введение препаратов внутрисуставно повторяют на следующий день, затем – через день, до купирования посттравматического воспаления. При необходимости производят иммобилизацию сустава на 2-3 дня с последующим применением ЛФК и ФТЛ .
С целью химического синовиортеза используют внутрисуставное введение рифампицина в дозе 500 мг на 0,9% растворе NaCl 1 раз в неделю в течение 1-1,5 месяца. Препарат обладает антипротеазным действием и ингибирует фибринолиз, вызывает фиброз синовиальной оболочки, наиболее эффективен во II стадии гемофилической артропатии. У больных с II-III стадиями показано введение синовиска (искусственный заменитель синовиальной жидкости) – 3 инъекции с интервалом в 7 дней.
Кроме того, больным гемофилией производят синовэктомию, корригирующую остеотомию и тотальное эндопротезирование коленного и тазобедренного суставов, а также хирургическое лечение псевдоопухолей. При наличии перелома и псевдооопухоли дополнительно производят остеосинтез.
Серьезную проблему в лечении больных гемофилией представляет появление антител (обычно IgG), в результате чего введение факторов свертывания становится менее эффективным. Под действиемингибиторов экзогенные фVIII, фIX быстро теряют прокоагулянтную активность, стимулируют дополнительную продукцию АТ – повышается титр и активность ингибитора в циркулирующей крови. АТ к фVIII отмечают значительно чаще – от 10 до 35%, чем к фIX – 3-5%. Они развиваются чаще в детском возрасте, в последующем вероятность развития ингибиторов значительно уменьшается. Образование ингибиторов к данным факторам свертывания, возможно, обусловлено существованием генетического полиморфизма нормального антигемофильного фактора и иммунореактивной, биологически дефектной молекулой, находящейся у больного. Наличие ингибитора вызывает определенную инверсию в течении заболевания, усугубляя его тяжесть.
Уровень ингибиторов определяется в единицах Бетесда (Bethesda Units). Одна BU снижает активность фVIII или фIX в эталонной нормальной плазме на 50% при двухчасовой инкубации при температуре 37ºC. В случаях высокого уровня ингибиторов в плазме необходимо применение препаратов в более высоких дозах, либо применение препаратов, действующих по внешнему механизму свертывания .
С целью профилактики осложнений и раннего наступления инвалидизации проводится амбулаторное профилактическое лечение больных гемофилией тяжелой степени. С этой целью при гемофилии А постоянно вводится в/венно фVIII в дозе 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю; при гемофилии В вводится фIX в дозе 25-40 МЕ/кг в/венно 2 раза в неделю. При данной методике профилактируется развитие геморрагического синдрома, однако длительное введение факторов свертывания чревато появлением антител к факторам и развитием ингибиторной формы гемофилии