В последние годы для лечения больных гемофилией применяется эптаког-α (rFVIIa) – рекомбинантный FVIIa (Ново-Сэвен). Его аналогом является препарат Коагил-VII. Для лечения больных с ингибиторными формами гемофилии применяется препарат FEIBA (factor VIII inhibitor bypassing activity), который содержит фП, VIIa, VIII, IX, X; Autoplex (содержит фП, VIII, VIIa, IXa); UMAN (содержит фП^ VIIIa, Xa); Octoplex (содержит фП, VII, IX, X, PC, PS). Эптаког-альфа (rFVII) и FEIBA в основном применяются в терапии острых кровотечений, но клинические исследования показали, что rFVII и FEIBA могут быть применены с профилактической целью при ингибиторныхформах гемофилии.
Основными преимуществами рекомбинантных препаратов являются абсолютная вирусная безопасность, независимость производства от донорской плазмы. При их отсутствии для лечения больных гемофилией А можно применять антигемофильный криопреципитат, как замороженный, так и лиофилизированный, а также СЗП; для лечения больных гемофилией В криопреципитат на применяется (лечение концентратами фIX или СЗП). Количество фактора в международных единицах указывается на упаковке фактора или криопреципитата. При расчете дозы фактора учитывается, что в 1 мл плазмы содержится 1-1,2 ед. фVIII или фIX, введение одной единицы фактора на 1 кг веса повышает его содержание в плазме на 1-2%. Для поддержания гемостаза при малых операциях, гемартрозах достаточно повысить уровень фактора (УФ) в плазме до 50-60%; при предоперационной подготовке или кровотечениях УФ в плазме необходимо повысить до 80100%.
При расчете необходимой суточной дозы фактора для достижения требуемого УФ в плазме применяется формула (при гемофилии А): Доза (ед.) = 0,5 массы тела·УФ (%); или: доза (ед.) = (масса тела·УФ):1,3. Рассчитанная доза препарата вводится в два приема в/венно на протяжении 5-12 дней, в зависимости от степени тяжести осложений; затем вводится половинная доза препарата до достижения эффекта.
Для расчета необходимой дозы фIX при наличии гемофилии В применяется формула: Доза (ед.) = масса тела·УФ (%)·1,2. Препарат вводится в/венно 1 раз каждые 36-48 ч на протяжении 5-12 дней в зависимости от степени тяжести осложнений.
При лечении больных с легкой формой гемофилии А можно применять десмопрессин в дозе 0,3 мкг/кг/сутки. Для купирования кровотечений из носа и зубных лунок после экстракции зубов местно применяют 10% раствор Э-АКК или транексамовую кислоту (орошение кровоточащего участка) в комплексе с десмопрессином. Введение Э-АКК в/венно противопоказано при макрогематурии, поскольку возможно свертывание крови в мочевыводящих путях с развитием анурии.