Все другие наследственные коагулопатии (дефицит фибриногена, фII, V, VII, X, XII, XIII) встречаются крайне редко. В большинстве случаев они наследуются по аутосомно- рецессивномутипу и имеют четкую корреляцию между клинической симптоматикой и степенью дефицита фактора. Редко бывают гемартрозы, у пациентов с данными коагулопатиями кровотечения возникают при травме или операциях.
Кровоточивость характеризуется петехиально-синячковым типом с длительными кровотечениями при экстракции зубов и травмах. Часто снижается агрегационная способность тромбоцитов.
Наследование в большинстве случаев по аутосомно-рецессивному типу. Дисфибриногенемии характеризуются наличием молекулярных аномалий молекулы фибриногена и наследуются в основном по аутосомно-доминантному типу.
II, VII, IX, X у гомозигот обычно проявляется спонтанными геморрагиями, что также бывает при дефиците фV. Скрининг при всех этих формах включает удлинение ПВ, но удлинение АЧТВ бывает при снижении активности факторов ниже 30% от нормы. При дефиците фП преобладает кровоточивость микроциркуляторного типа – петехии, кровоподтеки, экхимозы, длительные носовые и маточные кровотечения, геморрагии при экстракции зубов, операциях, порезах. Заместительную терапию проводят СЗП, Prothromplex-T и др.
Проявляется кровоточивостью по петехиально-синячковому типу: носовые и десневые кровотечения, менометроррагии, кровотечения из пупка, кровоизлияния в головной мозг, длительные кровотечения после удаления зубов. Диагноз выставляется при удлинении времени свертывания в протромбиновом тесте и удлинении АЧТВ с преобладанием первого. Диагноз уточняется количественным определением фV. Заместительную терапию проводят СЗП в дозах 15 мл/кг 2 раза в сутки.
Тяжелая форма характеризуется смешанным микроциркуляторно-гематомным типом кровоточивости с момента рождения ребенка. У женщин возможны кровопотери в родах, обильные маточные кровотечения. При легких формах болезни с уровнем фактора 5-10% преобладают петехиальносинячковый тип кровоточивости, носовые кровотечения и меноррагии