Макроцитарные анемии

Наука » Медицина
Макроцитарные анемии по морфологической классификации – это анемии с MCV более 100 фл.
MCH тоже повышен, но MCHC обычно находится в пределах нормы, поэтому данные анемии макроцитарные/нормохромные Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты ведет к нарушению синтеза ДНК, при этом поражаются все быстро делящиеся клетки, клетки кожи, гемопоэтические клетки, клетки эпителия .
Поскольку при этом нарушается синтез ДНК, наиболее часто поражаются ядросодержащие клетки; наблюдаются множественные изменения лейкоцитов и эритроцитов в структурах КМ.
Мегалобластные предшественники эритроидных клеток больших размеров, ядерный хроматин менее конденсирован, цитоплазма в ранних мегалобластных предшественниках с выраженной базофилией вследствие асинхронизма в созревании ядра и цитоплазмы. Созревающие эритроидные клетки запрограммированы на выполнение двух функций: синтез Hb и распад ядра. Наблюдаются нарушения в величине ядра и консистенции ядерных структур с увеличением соотношения ядро/цитоплазма. В мегалобластных пронормобластах и базофильных нормобластах хроматин сетчатый нежный, с нарушением конденсации.

Приобретённые сидеробластные анемии

Наука » Медицина
Приобретенные СА вследствие нарушений ДНК, вовлекающие клетки только гемопоэтических линий. Развитие СА могут провоцировать высокие дозы пеницилламина и тетраэтиленамина, применяемые при лечении болезни Вильсона. Дефицит меди может вызывать приобретенную СА, т.к. медь повышает абсорбцию железа в ЖКТ, модулирует активность РЭС, повышает насыщение трансферрина и инкорпорацию железа в гем.
При СА пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, головокружение, снижение физической активности. СА является микроцитарной гипохромной анемией со снижением Hb до 40,0-100,0 г/л.
Для диагностики показательна биопсия КМ: наличие эритроидной дисплазии и гиперплазии эритроидного ростка. Кольцевые сидеробласты составляют более 20%. При подозрении на перегрузку железом необходимо определять уровень ферритина сыворотки и ОЖСС.

Лечение хронического ДВС-синдрома

Наука » Медицина
Для ликвидации хронического ДВС-синдрома необходима терапия основного заболевания. Наряду с этим возможно также использование низкомолекулярных гепаринов в сочетании с трансфузиями СЗП и в/венными введениями ингибиторов протеолиза в умеренных дозах. При выраженной интоксикации приме-няется также этапный плазмаферез. Указанную терапию сочетают с хирургической санацией очагов инфекции.
При-обретенные ингибиторы факторов коагуляции могут вызывать кровотечения или тромбозы. В большинстве случаев это антитела типа IgG или IgM, которые появляются в ответ на поступление специфического антигена. АТ к фУШ могут образовываться в по-слеродовом периоде, при СКВ, РА, в менопаузе, при приеме ме-дикаментов. Эти ингибиторы обычно вызывают удлинение АЧТВ или ПВ, т.к. они направлены против фII, V, VII или Х. Описаны также АТ против ФфВ (приобретенная болезнь фон Виллебранда), обычно ассоциированные с хроническим миелолейкозом. Если у пациентов нет кровотечений, терапия не требуется. При кровотечениях показана заместительная терапия, однако введение факторов коагуляции может быть неэффективным вследствие быстрой инактивации их in vivo.

Наследственные сидеробластные анемии

Наука » Медицина
Наиболее значимым признаком сидеробластных анемий (СА) является отложение железа в митохондриях, располагающихся в виде кольца вокруг ядра (кольцевые сидеробласты) и выявляющееся у 15-20% пациентов при исследовании КМ. Вследствие этого нарушается продукция протопорфирина. Кроме того, молекулы железа катализируют образование гидрофильных радикалов ОН-, которые вызывают образование перекисей белков и липидов, а также повреждают ДНК. Этот феномен приводит, в частности, к повреждению ферментов в митохондриях, отвечающих за восстановление повреждений ДНК.
Повышение уровня кислородных радикалов в митохондриях повышает апоптоз эритроидных предшественников в КМ.
Наследственные СА Поражаются два независимых гена на Х- хромосоме, чаще всего происходит бессмысленная мутация гена ALAS-2. Эти мутации могут снижать чувствительность к пиридоксальфосфату и повышают чувствительность к митохондриальным протеазам. Болеют в основном мужчины. У женщингетерозигот СА может проявляться в пожилом возрасте в связи с прогрессирующей инактивацией гена ALAS-2, находящегося на нормальной Х-хромосоме. В КМ у пациентов с СА выявляется эритроидная гиперплазия при неэффективном эритропоэзе со снижением количества зрелых эритроцитов в периферической крови. Неэффективный эритропоэз повышает абсорбцию железа в ЖКТ, что может приводить к перегрузке организма железом.
Другая группа наследственных СА в сочетании с тяжелой врожденной атаксией обусловлена мутацией гена HABC7 (ген, ко-дирующий АТФ-связывающую кассету и находящийся на хромосоме Хq13.1-q13.3. Атаксия может развиться вследствие дисфункции цитоплазматических белков, ведущей к поражению нервной трубки.

Сидеробластная анемия

Наука » Медицина
Идиопатическая сидеробластная анемия (СА) – гетерогенная группа заболеваний, патогенетическим механизмом которых является аномальное отложение железа в митохондриях.
Они имеют два характерных признака:
1. наличие кольцевых сидеробластов в КМ (аномальные эритробласты с избыточным отложением железа в митохондриях; нарушение митохондриального метаболизма характерно для всех типов сидеробластных анемий;
2. нарушение синтеза гема.
Общепринятым является выделение следующих типов сидеробластных анемий:
1. Наследственные:
• Х-сцепленные, с мутацией генов ALAS-2 и hABC7;
• аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные с неустановленной этиологией;
• с митохондриальными цитопатиями вследствие делеций м- ДНК; синдром Вольфрама с мутациями в гене WFS1/wolframin.

Лечение синдрома длительного сдавления (СДС)

Наука » Медицина
Лечение СДС начинают до снятия сдавления. Проводят адекватное обезболивание, в/венное введение солевых растворов, гепарин в дозе 5.000 ед. После этого устраняют сдавление, проводят противошоковые мероприятия. Недопустимо наложения жгута на поврежденную конечность и тугое ее бинтование, поскольку это усиливает сдавление сосудов и некроз тканей; при необходимости конечность иммобилизируют. В первые сутки при почасовом контроле диуреза вводят большое количество солевых растворов (до 30 л) с обязательным введением не менее 1,5 л. СЗП. Показано раннее проведение плазмафереза (в первые сутки) с заместительным введением СЗП, что является методом профилактики ОПН. При уже развившейся ОПН плазмаферез проводят одновременно с гемодиализом. Показано проведение курсов гипербарической оксигенации и в части случаев – профилактика анаэробной инфекции. Ампутация конечности не показана, но часто проводится фасциотомия. Современные методы терапии концентратами АТ-III и РС существенно повышают эффективность лечения.
При терапии острых ДВС-синдромов, тромбозов магистральных сосудов и ишемии органов быстро вос-станавливается кровообращение в ишемизированных частях тела и органах. Это приводит к поступлению в кровоток токсических продуктов гипоксии, протеолиза и тканевого распада, тканевого тромбопластина, биогенных аминов. Вследствие этого возникает вторая волна шока, т.е.

Профилактика анемии у беременных

Наука » Медицина
В настоящее время при наличии полноценного питания рекомендуется проведение профилактики анемии беременных по следующей схеме:
1. При запланированной беременности женщинам на протяжении одного месяца до предполагаемой даты зачатия рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 1 мг/день, так как при ее дефиците возможны нарушения развития нервной трубки плода.
2. В дальнейшем, независимо от приема фолиевой кислоты до беременности, в первом триместре рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 3 мг/день. Во втором триместре рекомендуется прием препаратов железа в дозе не менее 30 мг/день (по содержанию ионизированного железа) на протяжении первых 6 недель. В третьем триместре – прием препаратов железа в той же дозе на протяжении 6 недель; фолиевая кислота принимается в дозе 3 мг/день на протяжении всего третьего триместра.
3. После родов рекомендуется на фоне полноценного питания продолжить прием препаратов железа в поддерживающей дозе в течение периода кормления грудью.
Доза препарата может меняться в зависимости от уровня сывороточного железа, ОЖСС и ферритина сыворотки. При наличии лабораторно подтвержденной железодефицитной или фолиеводефицитной анемии лечение должно проводиться согласно рекомендациям по лечению данного варианта анемии.

Синдром длительного сдавления

Наука » Медицина
Синдром длительного сдавления (СДС) связан с внешним давлением на ткани, а также с позиционным сдавлением весом собственного тела при длительном нахождении в одной позе; сходное состояние может развиться при тромбозе крупной артерии с последующей реперфузией.
При сдавлении в условиях ослабленного кровотока и снижения локальной температуры тканей ослабляются процессы тканевого обмена. В тканях накапливаются токсические метаболиты и шокогенные субстанции, которые при восстановлении кровотока вызывают тяжелый реперфузионный синдром с активацией свертывающей системы крови. При имеющемся отеке в ткани уходит большое количество жидкости, развивается гиповолемический шок. Гиповолемия, миоглобинурия и развившийся ДВС-синдром блокируют микроциркуляцию в органах, особенно в почках с «кристаллизацией» миоглобина в канальцах почек и их обструкцией, в результате чего развивается ОПН.Клиника СДС характеризуется местными изменениями по-врежденных тканей, развитием шока и тяжелого ДВС-синдрома, включая ОПН.

Анемия беременных

Наука » Медицина
Начиная с шестой недели беременности, у женщин повышается объем плазмы с достижением максимума около 24 недели. При этом нет пропорционального повышения количества эритроцитов.
Конечным результатом у многих беременных женщин является анемия разведения (дилюционная анемия). Hb стабилизируется на уровне 110,0 г/л, Ш между 32 и 34%, эритроциты нормохромные.
Однако в большинстве случаев анемия беременных обусловлена дефицитом железа. Следует учесть, что у женщин во втором и третьем триместрах беременности при достаточных запасах железа уровень сывороточного железа, а иногда и ферритина, снижается за счет быстрой передачи железа через плаценту. О наличии ЖДА в этих случаях свидетельствует снижение Hb ниже 110,0 г/л при уровне ферритина ниже 12 нг/мл, хотя при наличии воспалительных процессов уровень ферритина может быть нормальным при уже имеющемся дефиците железа. Если уровень Hb ниже 110,0 г/л, необходимо выяснить наличие других причин анемии.

Лечение ДВС-синдрома

Наука » Медицина
Лечение ДВС-синдрома требует проведения этиотропной ургентной терапии. Поскольку в основе развития большинства ДВС-синдромов лежат инфекционно-септические заболевания, необходим поиск причинных факторов и входных ворот инфекции с проведением антибактериальной терапии.
Одновременно должны приниматься меры по устранению воздействий, которые могут его поддерживать и усугублять: шока, нарушений гемодинамики и дыхания .

Лечение ДВС-синдрома включает:
1. лечение основного заболевания;
2. терапию ДВС-синдрома;
3. синдромную терапию.

Анемии при несбалансированном питании и заболеваниях печени

Наука » Медицина
Дети и взрослые в разных странах в условиях несбалансированного питания часто страдают анемией, в частности, при выраженном белковом дефиците (квашиоркор). Эти анемии мультифакториальны (дефицит железа, фолиевой кислоты, белка, анемии при дилютации). Начинать лечение данного типа анемий следует с парентерального введения белков, электролитов, препаратов железа и витаминов.

Анемии при заболеваниях печени Хронические заболевания печени являются частой причиной развития анемий различного генеза.
Биологическими факторами являются чаще всего дефицит фолатов, хроническая кровопотеря, изменения вследствие приема алкоголя, гемолиза и гиперспленизма. Поэтому анемия может быть микро-, нормо- или макроцитарной; гипо-, нормо- или гиперхромной. Эритроциты иногда имеют морфологию мишеневидных клеток вследствие отложения холестерола на мембране. Редким осложнением является синдром Зиве, при котором острый гемолиз ассоциируется с гиперлипидемией и алкогольным гепатитом. Морфологически в мазке крови выявляется акантоцитоз. Коррекция показателей гемограммы происходит разными путями в зависимости от причины, вызвавшей анемию.

Причины и клиника ДВС-синдрома

Наука » Медицина
ДВС-синдром вызывают:
1. все виды шока;
2. острый внутрисосудистый гемолиз;
3. острая массивная кровопотеря;
4. массивные гемотрансфузии;
5. затяжная гипоксемия;
6. деструктивные процессы в легких;
7. «катастрофический» антифосфолипидный синдром;
8. множественные ангиомы;