Для ликвидации хронического ДВС-синдрома необходима терапия основного заболевания. Наряду с этим возможно также использование низкомолекулярных гепаринов в сочетании с трансфузиями СЗП и в/венными введениями ингибиторов протеолиза в умеренных дозах. При выраженной интоксикации приме-няется также этапный плазмаферез. Указанную терапию сочетают с хирургической санацией очагов инфекции.
При-обретенные ингибиторы факторов коагуляции могут вызывать кровотечения или тромбозы. В большинстве случаев это антитела типа IgG или IgM, которые появляются в ответ на поступление специфического антигена. АТ к фУШ могут образовываться в по-слеродовом периоде, при СКВ, РА, в менопаузе, при приеме ме-дикаментов. Эти ингибиторы обычно вызывают удлинение АЧТВ или ПВ, т.к. они направлены против фII, V, VII или Х. Описаны также АТ против ФфВ (приобретенная болезнь фон Виллебранда), обычно ассоциированные с хроническим миелолейкозом. Если у пациентов нет кровотечений, терапия не требуется. При кровотечениях показана заместительная терапия, однако введение факторов коагуляции может быть неэффективным вследствие быстрой инактивации их in vivo.

Наиболее значимым признаком сидеробластных анемий (СА) является отложение железа в митохондриях, располагающихся в виде кольца вокруг ядра (кольцевые сидеробласты) и выявляющееся у 15-20% пациентов при исследовании КМ. Вследствие этого нарушается продукция протопорфирина. Кроме того, молекулы железа катализируют образование гидрофильных радикалов ОН-, которые вызывают образование перекисей белков и липидов, а также повреждают ДНК. Этот феномен приводит, в частности, к повреждению ферментов в митохондриях, отвечающих за восстановление повреждений ДНК.
Повышение уровня кислородных радикалов в митохондриях повышает апоптоз эритроидных предшественников в КМ.
Наследственные СА Поражаются два независимых гена на Х- хромосоме, чаще всего происходит бессмысленная мутация гена ALAS-2. Эти мутации могут снижать чувствительность к пиридоксальфосфату и повышают чувствительность к митохондриальным протеазам. Болеют в основном мужчины. У женщингетерозигот СА может проявляться в пожилом возрасте в связи с прогрессирующей инактивацией гена ALAS-2, находящегося на нормальной Х-хромосоме. В КМ у пациентов с СА выявляется эритроидная гиперплазия при неэффективном эритропоэзе со снижением количества зрелых эритроцитов в периферической крови. Неэффективный эритропоэз повышает абсорбцию железа в ЖКТ, что может приводить к перегрузке организма железом.
Другая группа наследственных СА в сочетании с тяжелой врожденной атаксией обусловлена мутацией гена HABC7 (ген, ко-дирующий АТФ-связывающую кассету и находящийся на хромосоме Хq13.1-q13.3. Атаксия может развиться вследствие дисфункции цитоплазматических белков, ведущей к поражению нервной трубки.

Идиопатическая сидеробластная анемия (СА) – гетерогенная группа заболеваний, патогенетическим механизмом которых является аномальное отложение железа в митохондриях.
Они имеют два характерных признака:
1. наличие кольцевых сидеробластов в КМ (аномальные эритробласты с избыточным отложением железа в митохондриях; нарушение митохондриального метаболизма характерно для всех типов сидеробластных анемий;
2. нарушение синтеза гема.
Общепринятым является выделение следующих типов сидеробластных анемий:
1. Наследственные:
• Х-сцепленные, с мутацией генов ALAS-2 и hABC7;
• аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные с неустановленной этиологией;
• с митохондриальными цитопатиями вследствие делеций м- ДНК; синдром Вольфрама с мутациями в гене WFS1/wolframin.

Лечение СДС начинают до снятия сдавления. Проводят адекватное обезболивание, в/венное введение солевых растворов, гепарин в дозе 5.000 ед. После этого устраняют сдавление, проводят противошоковые мероприятия. Недопустимо наложения жгута на поврежденную конечность и тугое ее бинтование, поскольку это усиливает сдавление сосудов и некроз тканей; при необходимости конечность иммобилизируют. В первые сутки при почасовом контроле диуреза вводят большое количество солевых растворов (до 30 л) с обязательным введением не менее 1,5 л. СЗП. Показано раннее проведение плазмафереза (в первые сутки) с заместительным введением СЗП, что является методом профилактики ОПН. При уже развившейся ОПН плазмаферез проводят одновременно с гемодиализом. Показано проведение курсов гипербарической оксигенации и в части случаев – профилактика анаэробной инфекции. Ампутация конечности не показана, но часто проводится фасциотомия. Современные методы терапии концентратами АТ-III и РС существенно повышают эффективность лечения.
При терапии острых ДВС-синдромов, тромбозов магистральных сосудов и ишемии органов быстро вос-станавливается кровообращение в ишемизированных частях тела и органах. Это приводит к поступлению в кровоток токсических продуктов гипоксии, протеолиза и тканевого распада, тканевого тромбопластина, биогенных аминов. Вследствие этого возникает вторая волна шока, т.е.

В настоящее время при наличии полноценного питания рекомендуется проведение профилактики анемии беременных по следующей схеме:
1. При запланированной беременности женщинам на протяжении одного месяца до предполагаемой даты зачатия рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 1 мг/день, так как при ее дефиците возможны нарушения развития нервной трубки плода.
2. В дальнейшем, независимо от приема фолиевой кислоты до беременности, в первом триместре рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 3 мг/день. Во втором триместре рекомендуется прием препаратов железа в дозе не менее 30 мг/день (по содержанию ионизированного железа) на протяжении первых 6 недель. В третьем триместре – прием препаратов железа в той же дозе на протяжении 6 недель; фолиевая кислота принимается в дозе 3 мг/день на протяжении всего третьего триместра.
3. После родов рекомендуется на фоне полноценного питания продолжить прием препаратов железа в поддерживающей дозе в течение периода кормления грудью.
Доза препарата может меняться в зависимости от уровня сывороточного железа, ОЖСС и ферритина сыворотки. При наличии лабораторно подтвержденной железодефицитной или фолиеводефицитной анемии лечение должно проводиться согласно рекомендациям по лечению данного варианта анемии.

Синдром длительного сдавления (СДС) связан с внешним давлением на ткани, а также с позиционным сдавлением весом собственного тела при длительном нахождении в одной позе; сходное состояние может развиться при тромбозе крупной артерии с последующей реперфузией.
При сдавлении в условиях ослабленного кровотока и снижения локальной температуры тканей ослабляются процессы тканевого обмена. В тканях накапливаются токсические метаболиты и шокогенные субстанции, которые при восстановлении кровотока вызывают тяжелый реперфузионный синдром с активацией свертывающей системы крови. При имеющемся отеке в ткани уходит большое количество жидкости, развивается гиповолемический шок. Гиповолемия, миоглобинурия и развившийся ДВС-синдром блокируют микроциркуляцию в органах, особенно в почках с «кристаллизацией» миоглобина в канальцах почек и их обструкцией, в результате чего развивается ОПН.Клиника СДС характеризуется местными изменениями по-врежденных тканей, развитием шока и тяжелого ДВС-синдрома, включая ОПН.

Начиная с шестой недели беременности, у женщин повышается объем плазмы с достижением максимума около 24 недели. При этом нет пропорционального повышения количества эритроцитов.
Конечным результатом у многих беременных женщин является анемия разведения (дилюционная анемия). Hb стабилизируется на уровне 110,0 г/л, Ш между 32 и 34%, эритроциты нормохромные.
Однако в большинстве случаев анемия беременных обусловлена дефицитом железа. Следует учесть, что у женщин во втором и третьем триместрах беременности при достаточных запасах железа уровень сывороточного железа, а иногда и ферритина, снижается за счет быстрой передачи железа через плаценту. О наличии ЖДА в этих случаях свидетельствует снижение Hb ниже 110,0 г/л при уровне ферритина ниже 12 нг/мл, хотя при наличии воспалительных процессов уровень ферритина может быть нормальным при уже имеющемся дефиците железа. Если уровень Hb ниже 110,0 г/л, необходимо выяснить наличие других причин анемии.

Лечение ДВС-синдрома требует проведения этиотропной ургентной терапии. Поскольку в основе развития большинства ДВС-синдромов лежат инфекционно-септические заболевания, необходим поиск причинных факторов и входных ворот инфекции с проведением антибактериальной терапии.
Одновременно должны приниматься меры по устранению воздействий, которые могут его поддерживать и усугублять: шока, нарушений гемодинамики и дыхания .

Лечение ДВС-синдрома включает:
1. лечение основного заболевания;
2. терапию ДВС-синдрома;
3. синдромную терапию.

Дети и взрослые в разных странах в условиях несбалансированного питания часто страдают анемией, в частности, при выраженном белковом дефиците (квашиоркор). Эти анемии мультифакториальны (дефицит железа, фолиевой кислоты, белка, анемии при дилютации). Начинать лечение данного типа анемий следует с парентерального введения белков, электролитов, препаратов железа и витаминов.

Анемии при заболеваниях печени Хронические заболевания печени являются частой причиной развития анемий различного генеза.
Биологическими факторами являются чаще всего дефицит фолатов, хроническая кровопотеря, изменения вследствие приема алкоголя, гемолиза и гиперспленизма. Поэтому анемия может быть микро-, нормо- или макроцитарной; гипо-, нормо- или гиперхромной. Эритроциты иногда имеют морфологию мишеневидных клеток вследствие отложения холестерола на мембране. Редким осложнением является синдром Зиве, при котором острый гемолиз ассоциируется с гиперлипидемией и алкогольным гепатитом. Морфологически в мазке крови выявляется акантоцитоз. Коррекция показателей гемограммы происходит разными путями в зависимости от причины, вызвавшей анемию.

ДВС-синдром вызывают:
1. все виды шока;
2. острый внутрисосудистый гемолиз;
3. острая массивная кровопотеря;
4. массивные гемотрансфузии;
5. затяжная гипоксемия;
6. деструктивные процессы в легких;
7. «катастрофический» антифосфолипидный синдром;
8. множественные ангиомы;

Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с ЖДА. Поскольку снижение Hb обычно небольшое, клинических проявлений сидеропенического синдрома у таких больных не бывает. Наиболее значимым является исследование ОЖСС и уровня ферритина. Эти показатели изменены при ЖДА и остаются в пределах нормы у больных с АХЗ. Уровень РРТ при АХЗ остается нормальным или сниженным, при ЖДА в большинстве случаев он повышен. Могут быть использованы ретикулоцитарные клеточные индексы, определение уровня противовоспалительных цитокинов и определение гепсидина крови и мочи.

Главное в распознавании ДВС-синдрома – ситуационная диагностика.
В лабораторной диагностике необходимо учитывать:
1. Маркеры активации свертывания: ТФ, РКФМ, ТФТ- комплексы, фибрин-мономер,
фибринолитическая активность.
2. Маркеры активации тромбоцитов: факторы 3, 4, бета- тромбоглобулин.
3. Маркеры активации фибринолиза.
Для стадии гиперкоагуляции характерны: тромбоцитопения, укорочение АЧТВ, снижение АТ-III,
наличие Д-димеров, РКФМ.
Для стадии гипокоагуляции характерны: удлинение АЧТВ, удлинение ПВ, снижение уровня
фибриногена, снижение АТ-III, повышение Д-димеров.
При подозрении на ДВС-синдром выполняются основные лабораторные тесты:
1. подсчет количества тромбоцитов;
2. уровень фибриногена;
3. АЧТВ;