Идиопатическая сидеробластная анемия (СА) – гетерогенная группа заболеваний, патогенетическим механизмом которых является аномальное отложение железа в митохондриях.
Они имеют два характерных признака:
1. наличие кольцевых сидеробластов в КМ (аномальные эритробласты с избыточным отложением железа в митохондриях; нарушение митохондриального метаболизма характерно для всех типов сидеробластных анемий;
2. нарушение синтеза гема.
Общепринятым является выделение следующих типов сидеробластных анемий:
1. Наследственные:
• Х-сцепленные, с мутацией генов ALAS-2 и hABC7;
• аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные с неустановленной этиологией;
• с митохондриальными цитопатиями вследствие делеций м- ДНК; синдром Вольфрама с мутациями в гене WFS1/wolframin.

Лечение СДС начинают до снятия сдавления. Проводят адекватное обезболивание, в/венное введение солевых растворов, гепарин в дозе 5.000 ед. После этого устраняют сдавление, проводят противошоковые мероприятия. Недопустимо наложения жгута на поврежденную конечность и тугое ее бинтование, поскольку это усиливает сдавление сосудов и некроз тканей; при необходимости конечность иммобилизируют. В первые сутки при почасовом контроле диуреза вводят большое количество солевых растворов (до 30 л) с обязательным введением не менее 1,5 л. СЗП. Показано раннее проведение плазмафереза (в первые сутки) с заместительным введением СЗП, что является методом профилактики ОПН. При уже развившейся ОПН плазмаферез проводят одновременно с гемодиализом. Показано проведение курсов гипербарической оксигенации и в части случаев – профилактика анаэробной инфекции. Ампутация конечности не показана, но часто проводится фасциотомия. Современные методы терапии концентратами АТ-III и РС существенно повышают эффективность лечения.
При терапии острых ДВС-синдромов, тромбозов магистральных сосудов и ишемии органов быстро вос-станавливается кровообращение в ишемизированных частях тела и органах. Это приводит к поступлению в кровоток токсических продуктов гипоксии, протеолиза и тканевого распада, тканевого тромбопластина, биогенных аминов. Вследствие этого возникает вторая волна шока, т.е.

В настоящее время при наличии полноценного питания рекомендуется проведение профилактики анемии беременных по следующей схеме:
1. При запланированной беременности женщинам на протяжении одного месяца до предполагаемой даты зачатия рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 1 мг/день, так как при ее дефиците возможны нарушения развития нервной трубки плода.
2. В дальнейшем, независимо от приема фолиевой кислоты до беременности, в первом триместре рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 3 мг/день. Во втором триместре рекомендуется прием препаратов железа в дозе не менее 30 мг/день (по содержанию ионизированного железа) на протяжении первых 6 недель. В третьем триместре – прием препаратов железа в той же дозе на протяжении 6 недель; фолиевая кислота принимается в дозе 3 мг/день на протяжении всего третьего триместра.
3. После родов рекомендуется на фоне полноценного питания продолжить прием препаратов железа в поддерживающей дозе в течение периода кормления грудью.
Доза препарата может меняться в зависимости от уровня сывороточного железа, ОЖСС и ферритина сыворотки. При наличии лабораторно подтвержденной железодефицитной или фолиеводефицитной анемии лечение должно проводиться согласно рекомендациям по лечению данного варианта анемии.

Синдром длительного сдавления (СДС) связан с внешним давлением на ткани, а также с позиционным сдавлением весом собственного тела при длительном нахождении в одной позе; сходное состояние может развиться при тромбозе крупной артерии с последующей реперфузией.
При сдавлении в условиях ослабленного кровотока и снижения локальной температуры тканей ослабляются процессы тканевого обмена. В тканях накапливаются токсические метаболиты и шокогенные субстанции, которые при восстановлении кровотока вызывают тяжелый реперфузионный синдром с активацией свертывающей системы крови. При имеющемся отеке в ткани уходит большое количество жидкости, развивается гиповолемический шок. Гиповолемия, миоглобинурия и развившийся ДВС-синдром блокируют микроциркуляцию в органах, особенно в почках с «кристаллизацией» миоглобина в канальцах почек и их обструкцией, в результате чего развивается ОПН.Клиника СДС характеризуется местными изменениями по-врежденных тканей, развитием шока и тяжелого ДВС-синдрома, включая ОПН.

Начиная с шестой недели беременности, у женщин повышается объем плазмы с достижением максимума около 24 недели. При этом нет пропорционального повышения количества эритроцитов.
Конечным результатом у многих беременных женщин является анемия разведения (дилюционная анемия). Hb стабилизируется на уровне 110,0 г/л, Ш между 32 и 34%, эритроциты нормохромные.
Однако в большинстве случаев анемия беременных обусловлена дефицитом железа. Следует учесть, что у женщин во втором и третьем триместрах беременности при достаточных запасах железа уровень сывороточного железа, а иногда и ферритина, снижается за счет быстрой передачи железа через плаценту. О наличии ЖДА в этих случаях свидетельствует снижение Hb ниже 110,0 г/л при уровне ферритина ниже 12 нг/мл, хотя при наличии воспалительных процессов уровень ферритина может быть нормальным при уже имеющемся дефиците железа. Если уровень Hb ниже 110,0 г/л, необходимо выяснить наличие других причин анемии.

Лечение ДВС-синдрома требует проведения этиотропной ургентной терапии. Поскольку в основе развития большинства ДВС-синдромов лежат инфекционно-септические заболевания, необходим поиск причинных факторов и входных ворот инфекции с проведением антибактериальной терапии.
Одновременно должны приниматься меры по устранению воздействий, которые могут его поддерживать и усугублять: шока, нарушений гемодинамики и дыхания .

Лечение ДВС-синдрома включает:
1. лечение основного заболевания;
2. терапию ДВС-синдрома;
3. синдромную терапию.

Дети и взрослые в разных странах в условиях несбалансированного питания часто страдают анемией, в частности, при выраженном белковом дефиците (квашиоркор). Эти анемии мультифакториальны (дефицит железа, фолиевой кислоты, белка, анемии при дилютации). Начинать лечение данного типа анемий следует с парентерального введения белков, электролитов, препаратов железа и витаминов.

Анемии при заболеваниях печени Хронические заболевания печени являются частой причиной развития анемий различного генеза.
Биологическими факторами являются чаще всего дефицит фолатов, хроническая кровопотеря, изменения вследствие приема алкоголя, гемолиза и гиперспленизма. Поэтому анемия может быть микро-, нормо- или макроцитарной; гипо-, нормо- или гиперхромной. Эритроциты иногда имеют морфологию мишеневидных клеток вследствие отложения холестерола на мембране. Редким осложнением является синдром Зиве, при котором острый гемолиз ассоциируется с гиперлипидемией и алкогольным гепатитом. Морфологически в мазке крови выявляется акантоцитоз. Коррекция показателей гемограммы происходит разными путями в зависимости от причины, вызвавшей анемию.

ДВС-синдром вызывают:
1. все виды шока;
2. острый внутрисосудистый гемолиз;
3. острая массивная кровопотеря;
4. массивные гемотрансфузии;
5. затяжная гипоксемия;
6. деструктивные процессы в легких;
7. «катастрофический» антифосфолипидный синдром;
8. множественные ангиомы;

Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с ЖДА. Поскольку снижение Hb обычно небольшое, клинических проявлений сидеропенического синдрома у таких больных не бывает. Наиболее значимым является исследование ОЖСС и уровня ферритина. Эти показатели изменены при ЖДА и остаются в пределах нормы у больных с АХЗ. Уровень РРТ при АХЗ остается нормальным или сниженным, при ЖДА в большинстве случаев он повышен. Могут быть использованы ретикулоцитарные клеточные индексы, определение уровня противовоспалительных цитокинов и определение гепсидина крови и мочи.

Главное в распознавании ДВС-синдрома – ситуационная диагностика.
В лабораторной диагностике необходимо учитывать:
1. Маркеры активации свертывания: ТФ, РКФМ, ТФТ- комплексы, фибрин-мономер,
фибринолитическая активность.
2. Маркеры активации тромбоцитов: факторы 3, 4, бета- тромбоглобулин.
3. Маркеры активации фибринолиза.
Для стадии гиперкоагуляции характерны: тромбоцитопения, укорочение АЧТВ, снижение АТ-III,
наличие Д-димеров, РКФМ.
Для стадии гипокоагуляции характерны: удлинение АЧТВ, удлинение ПВ, снижение уровня
фибриногена, снижение АТ-III, повышение Д-димеров.
При подозрении на ДВС-синдром выполняются основные лабораторные тесты:
1. подсчет количества тромбоцитов;
2. уровень фибриногена;
3. АЧТВ;

Анемии хронических заболеваний (АХЗ) имеют следующие характерные черты:
1. нормохромные эритроциты обычных размеров и форм;
2. отсутствие (как правило) лейкоцитопении и тромбоцитопении;
3. нормальный или слегка повышенный уровень ретикулоцитов;
4. неизмененная цитологическая картина КМ (хотя иногда имеются клетки типа мегалобластов);
5. гиперрегенерация красного ростка кроветворения;
6. умеренное уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
7. нормальный или слегка повышенный уровень эритропоэтина в крови;
8. наличие в сыворотке ингибиторов эритропоэза;

Существует следующая классификация геморрагических гемостазиопатий :
1. вазопатии – наследственные и приобретенные;
2. тромбоцитопении и тромбоцитопатии – наследственные и приобретенные;
3. коагулопатии – наследственные и приобретенные;
4. поликлональные геморрагические вазопатии – наследственные и приобретенные.
Реакция на повреждение сосуда обозначается как первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Процесс свертывания крови называют вторичным (коагуляционным) гемостазом.
При любом повреждении сосуда включается следующий механизм остановки кровотечения:
1. спазм микрососуда продолжительностью 20-30 сек.;