Физико-химические и токсические свойства акронитрила. Механизм действия, патогенез интоксикация. Клиника поражения. Антидотная и симптоматическая терапия. Содержание и организация оказания медицинской помощи в очаге и на этапах медицинской эвакуации.
Акронитрил - нитрил акриловой кислота, бесцветная подвижная жидкость. Пары в1,9 раза тяжелее воздуха. Легко воспламеняется, образует взрывоопасные смеси. Умеренно растворим в воде, гидролизуется с образованием малотоксичных веществ. Зараженное облако (аэрозоль, пар) нестойкое, распространяется в нижних слоях атмосферы, заражает непроточные водоемы. Проникает ингаляционно и через кожу.
Акронитрил применяется для производства каучуков, органических стекол с повышенной абразивостойкостью и теплостойкостью, синтетически волокон нитрона, а также для синтеза красителей, в качестве инсектицида.
Механизм действия и патогенез интоксикации при поражении акрилнитрилом.
Токсичность акрилнитрила обусловлена в основном освобождением в организме группы циана. Поэтому в картине отравления нитрилами ведущее место занимает цианоподобное действие, которое обычно развивается медленнее и несколько слабее, чем при отравлении цианидами. Кроме того, возможно действие самих нитрилов, которое проявляется наркотическими и раздражающими свойствами.
Общерезорбтивное действие зависит также от блокирующего действия целой молекулы яда на ферменты содержащие сульфгидрильиые группы.
Клиническая картина поражения акрилнитрилом.

Поступление в организм возможно при вдыхании пыли и через неповрежденную кожу. Выделяются почками медленно (моча может быть окрашена в желто-зеленый цвет).
Легкие и средние формы отравления развиваются спустя несколько часов и замедленно. Признаки отравления прогрессирующее недомогание, сонливость, звон в ушах, слабость, утом¬ляемость, чувство стеснения в груди, тахикардия (120-140 ударов в 1 мин.), обильный пот, повышение температуры тела до 40 С и выше.
В тяжелых случаях одышка, цианоз, акроцианоз, сердечная недостаточность, судороги, потеря сознания. Смерть наступает при явлениях отека легких и мозга. При воздействии очень больших количеств яда интоксикация развивается быстро и характеризуется резким проявлением признаков и смертельным исходом в течение первых суток.
При заглатывании пыли-диспепсические явления: слюнотечение, тошнота, рвота, понос, боль в животе.
Местно-раздращее действие выражено незначительно на коже и слизистых оболочках глаз.
Алкоголь резко отягощает картину отравления.

Динитроортокрезол обладает политропным действием, характерным для нитро и амино-производных ароматического ряда, но не вызывают метгемоглобинемии, а влияет на обмен веществ через разобщение процессов сопряженного фосфорилирования. В результате резко усиливаются процессы окисления, что сопровождается увеличением образования энергии посредством гликолиза и сильным повышением температуры тела (тепловой взрыв). Чрез¬мерное усиление тканевого дыхания приводит к возрастанию потребности в кислороде и уменьшению резервов гликогена в печени и мышцах с последующим развитием аноксемии.

Механизм действия, патогенез интоксикации. Клиника поражения. Антидотная и симптоматическая терапия. Содержание и организация оказания медицинской помощи в очаге и на этапах медицинской эвакуации.
Динитроортокрезол (ДНОК) - светло-желтый кристаллическое вещество. Растворяется в воде. Температура плавления плюс 86,4 С. Выпускается в растворах или смесях с твер¬дыми разбавителями (сульфат натрия или аммония, мочевине) во избежании взрыва от трения и детонации. Опасно при нагревании, пожаре, ударе и трении. Образующиеся при этом пыль, дым с воздухом взрывоопасны. Обладает малой летучестью, не гидролизуется. В окружающей среде сохраняются в течение 1 мес. Пожароопасны. С повышением темпера¬туры летучесть возрастает. При экстремальных ситуациях может образоваться маломасш¬табная зона заражения. Агрегатное состояние - аэрозоли, пары. Особая опасность возни¬кает в летнее жаркое время и при пожарах. Заражаются водоисточники. При возгорании упаковок используют воду, песок, землю. Поврежденные упаковки относят от очага пожара, накрывают мокрым брезентом. Ёмкости охлаждают водой с максимальной дистанции.
Отравления возможны при ингаляционном пути поступления, через кожные покровы и через желудочно-кишечный тракт. Не оказывает раздражающего действия на слизистые оболочки и кожные покровы.

Трисомия хромосомы 21
Синдром Дауна
Встречаемость 1: 700-800-1000 новорожденных "Кариотип
Полная форма 47хх+ 21, 47, ху + 21
Транслокационная 46, xx,tr(13-21) (4%)
Мозаицизм: 47 ху + 21 / 46, ху (2%)
Частота СД не имеет какой-либо временной, этнической или географической разницы
Частота СД зависит от возраста матери и в меньшей степени отца
Частота в возрасте матери 45 лет составляет 1:12
Риск увеличивается если отцу более 50, а матери 40 лет Трисомия хромосомы 21
Соотношение мальчиков и девочек -1 : 1

дизэмбриогенетические стигмы – в норме может быть 5-7:
• Микроцефалия (уменьшение размеров черепа), долихоцефалия (удлинённый череп), плагиоцефалия (косой череп), скафоцефалия (ладьевидный череп), башенный череп
• Выраженные надбровные дуги, синофриз (сросшиеся брови)
• Низкий, узкий лоб
• Гипертелоризм (широко расставленные глазные щели), гипотелоризм (близко расположенные глаза)
• Эпикант (полулунная складка у внутреннего угла глазной щели, прикрывающая слёзный бугорок), телекант (латеральное смещение углов глаза)
• Микрофтальмию (уменьшение размеров глазных яблок), колобома радужки, макро- и микрокорнеа (увеличение или уменьшение размеров роговицы), гетерохромия радужки (неравномерная окраска радужки),
• Микрогнатию (уменьшение верхней или нижней челюсти) и макрогнатию (увеличение верхней или нижней челюсти), микростомия (сужение ротового отверстия), прогнатизм (тип лица с выступающей верхней челюсти, нижняя челюсть лишена подбородочного выступа), прогения (выступающая нижняя челюсть), прогнотия (выступающая верхняя челюсть), скошенный подбородок, клиновидный подбородок
• Микротия (гипоплазия ушных раковин), макротия (чрезмерно большие ушные раковины), высоко- , низко- , асимметрично расположенные ушные раковины, добавочные, плоские, мясистые ушные раковины, «уши сатира», приращенные мочки, отсутствие мочек

Основой для большинства имеющихся классификаций опухолей ЦНС явилась построенная на гистогенетическом принципе классификация Baily и Cushing (1926); в СССР наиболее распространенной была модификация Л. И. Смирнова (1951) и Б. С. Хоминского (1962). Предполагалось, что клеточный состав нейроэктодермальных опухолей (собственно опухолей мозга) отражает тот или иной этап развития различных клеток зрелой нервной ткани; наименование же опухоли устанавливается по тому эмбриональному элементу, который более всего напоминает основная масса клеток опухоли; степень злокачественности определяется выраженностью анаплазии клеток, характером роста (инвазивный, неинвазивный) и другими биологическими особенностями опухоли.
Имевшаяся терминологическая несогласованность между различными классификациями стала одной из основных по-буждающих причин для разработки в 1976 г. Международной (ВОЗ) гистологической классификации опухолей ЦНС.
Однако в 1993 г. ВОЗ была принята новая гистологическая классификация опухолей ЦНС. Основой для внесенных изменений стали результаты многолетних исследований морфологов в области углубленного изучения гистогенеза опухолей, цитоархитектоники и биохимии опухолевых клеток, факторов и кинетики их роста. Для решения этих задач применялись различные современные методики, среди которых особо важное место заняли иммуногистохимические и ультраструктурные иммуноцитохимические исследования.
Некоторые из опухолей более точно нашли свое место в классификации, построенной как и прежние, на гистогенетическом принципе; был устранен ряд терминологических неточностей. Исключён из классификации опухолей ЦНС раздел с перечнем пороков развития сосудов.
Большое внимание уделялось изучению факторов “агрессивного” роста некоторых опухолей и их склонности к рецидивированию после хирургического лечения.
В итоге авторы новой классификации сочли целесообразным отказаться от предложенного в классификации ВОЗ (1976) принципа определения степени злокачественности опухоли по срокам жизни больных после “радикальной” операции. Предложено детально оценивать такие признаки, как атипия ядер, клеточный полиморфизм, митотическая активность, эндотелиальная или васкулярная пролиферация и наличие некрозов - в прямой зависимости от количества присутствующих признаков и определяется степень злокачественности каждой конкретной опухоли.

В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали острый периферический паралич с белково-клеточной диссоциацией в цереброспиналыюй жидкости и благоприятным прогнозом. Описанная ими клиническая картина практически не отличалась от «острого восходящего паралича», описанного Ландри еще в 1895 г. ОВДП встречается с частотой 1,7 ва 100 000 населения, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича наряду с острым полимиозитом и миастенией. Этиология заболевания неизвестна, иногда оно ассоциируется с банальными инфекциями. Обнаружение в сыворотке больных антител к миелину ПНС, а также развитие сегментарной демиелинизации после введения сыворотки в седалищный нерв крысы (экспериментальный аллергический неврит) убедительно свидетельствуют о том, что в основе патогенеза заболевания лежат иммунологические нарушения. Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. На фоне иммунных нарушений возникают отек, воспалительно-клеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Примерно у половины больных за 1-3 нед до появления первых неврологических симптомов наблюдаются заболевания верхних дыхательных путей, преходящие острые кишечные расстройства, ангина. У 50% в начале заболевания встречаются парестезия в стопах, миалгии в ногах, у 20% - сенсомоторные нарушения в дистальных отделах конечностей, у 20% - только слабость, нередко - краниальная невропатия (двусторонний парез мимических мышц, бульбарные и глазодвигательные нарушения).

Рассеянный склероз (множественный склероз, диссеминированный склероз) - демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремиттирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражением лиц молодого возраста. Как нозологическая форма впервые выявлен и описан Шарко в 1886 г. По распространенности выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости. Особенно распространено заболевание в Северной Америке и Северо-Западной Европе. В нашей стране рассеянный склероз чаще встречается в северо-западных областях Европейской части. Частота рассеянного склероза в различных областях нашей страны колеблется в пределах 2-70 на 100 000 человек. В целом этот показатель уменьшается с севера на юг и с запада на восток; заболеваемость в городах выше, чем в сельских местностях. В последние годы заболевание выявляют в тех регионах, где оно ранее не наблюдалось (Средняя Азия, Закавказье).

Раньше всего поражаются черепные нервы, в первую очередь - блуждающий и языкоглоточный. На фоне поражения зева появляется дисфония, вода выливается через нос. Могут также поражаться лицевой и глазодвигательные нервы. Далее могут развиваться признаки поражения нервов конечностей. Опасность представляет 2-стороннее поражение блужд. нерва - паралич сердца, а также - паралич диафрагмы. Лечение: в/м введение антитоксической сыворотки 10-15 тыс. ед. повторно, на курс до 40 тыс. + АБ гр. тетрациклинов и эритромицин.

Этиология неизвестна, иногда ассоциируется с банальными инфекциями. В сонове лежат иммунологические нарушения. Воспаление и демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах сп-м нервов, сплетениях, нервах конечностей и ганглиях.
Клиника. 1 ст. (в 50% случаев) -общеинфекционные с-мы: повышение температуры тела до субфебрильных цифр, общего недомогания и т.д. На этом фоне появляются парестезии и боли в руках и ногах. 2 ст. - картина острого полирадикулоневрита, температура повышается до 38-39, усиливаются боли в руках и ногах, возникают слабость в дистальных отделах ног и расстройства всех видов чувствительности в ногах. Затем то же появляется в руках. Мышенчая слабость прогрессирует 2-3 недели, но м.б. и за несколько часов или суток. Угасают рефлексы конечностей. Брюшные обычно сохраняются. Восходящий вариант течения с захватом мышц лица, иногда мышц глотки и гортани. М.б. дыхательные параличи. В ликворе - белково-клеточная диссоциация. С-мы натяжения. 3 ст. - нормализация функций. Восстановление может затягиваться до 3 лет. Возможны подострое течение, рецидивы болезни и переход в хроническую форму.
Лечение. В настоящее время кортикостероидами не лечат. Плазмаферез, ч/д, каждый раз обменивают 1,5-2 л плазмы. В/в иммуноглобулины.

Ишемический паралич Фолькманна. При острых нарушениях кровоснабжения конечности. К.п. вслед за первязкой сосуда или после наложения жгута развивается отек в дистальных отделах конечности и появляется сильная боль. Пульс не прощупывается, конечность холодна на ощупь и цианотична. Утрачивается способность к активным движениям, быстро снижается чувствительность, ухудшаясь в дистальном направлении. Уплотнение отека, фиброзное сморщивание всех мягких тканей. Мышцы становятся плотными, одеревенелыми. Контрактуры. Истончение и изъязвление кожи.
Ишемический неврит. Изменения в нервных стволах при их ишемии. На первом месте - периаксональный процесс, а затем валлеровское перерождение осевых цилиндров.
Каузалгия. Жгучие боли и мучительное чувство сухости в раненой конечности. Местные сосудистые, секреторные и трофические расстройства. Чувствительные нарушения. Нервно-психические расстройства. Чаще всего наблюдается при повреждении срединного и большеберцового нервов. Возникают к.п. на 3-8 день после ранения. М.б. антальгические и рефлекторные контрактуры. Стадия местных болей. Реперкуссионная стадия - расстройства функции здоровых органов, вызванные распространением на них импульсов из больного органа. В данном случае перевозбуждается сначала сегментарный аппарат СпМ, а затем таламус и кора. По этому механизму реперкуссии возникают в симметричной конечности. В этой стадии: повышаются глубокие рефлексы, подергивания, контрактуры, трофические расстройства. Изменения психики: угнетенность, стремление оградить себя от всяких раздражителей, раздражительность. Реперк. стадия может продолжаться несколько лет. Трофические нарушения обычно являются стойкими. Лечение. Анальгетики, блокады, седатики.