В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали острый периферический паралич с белково-клеточной диссоциацией в цереброспиналыюй жидкости и благоприятным прогнозом. Описанная ими клиническая картина практически не отличалась от «острого восходящего паралича», описанного Ландри еще в 1895 г. ОВДП встречается с частотой 1,7 ва 100 000 населения, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича наряду с острым полимиозитом и миастенией. Этиология заболевания неизвестна, иногда оно ассоциируется с банальными инфекциями. Обнаружение в сыворотке больных антител к миелину ПНС, а также развитие сегментарной демиелинизации после введения сыворотки в седалищный нерв крысы (экспериментальный аллергический неврит) убедительно свидетельствуют о том, что в основе патогенеза заболевания лежат иммунологические нарушения. Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. На фоне иммунных нарушений возникают отек, воспалительно-клеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Примерно у половины больных за 1-3 нед до появления первых неврологических симптомов наблюдаются заболевания верхних дыхательных путей, преходящие острые кишечные расстройства, ангина. У 50% в начале заболевания встречаются парестезия в стопах, миалгии в ногах, у 20% - сенсомоторные нарушения в дистальных отделах конечностей, у 20% - только слабость, нередко - краниальная невропатия (двусторонний парез мимических мышц, бульбарные и глазодвигательные нарушения).
Ведущим симптомом являются вялые параличи. Мышцы, как правило, поражаются диффузно и симметрично. Мышечная слабость чаще распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, дыхательную мускулатуру. Мышечная слабость прогрессирует обычно в течение 2-3 нед (средний срок 7-15 дней), но иногда тетраплегия может развиться в течение нескольких часов или суток. В первые дни болезни часто наблюдаются миалгии, обусловленные, вероятно, миозитическим процессом, поскольку сопровождаются увеличением мышечных аминотрансфераз. Миалгии обычно стихают без лечения через неделю. При прогрессировании заболевания могут развиться дыхательная недостаточность и бульбарные нарушения, в связи с чем необходим перевод больных на ИВЛ и зондовое кормление. Перевод больных на ИВЛ проводится при жизненной емкости легких менее 15 мл/кг. Поражение диафрагмального нерва приводит к ограничению экскурсии диафрагмы и парадоксальному типу брюшного дыхания (втягивание передней брюшной стенки при вдохе). У многих больных в острой фазе болезни и при тяжелых двигательных расстройствах имеются вегетативные нарушения: ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ (депрессия сегмента ST, инверсия Г-волны, удлинение интервала Q-Т). Вовлечение вегетативного аппарата сердца в редких случаях может привести к внезапной его остановке. Дисфункция тазовых органов возможна в острой фазе болезни. Вегетативные расстройства иногда сохраняются и в отдаленном периоде. Острая пандисавтономия, по-видимому, особый вариант ОВДП, при котором селективно поражаются вегетативные волокна.
У всех больных развивается гипотония мышц. Атрофия мышц в острой фазе не наблюдается, однако у ряда больных с тетрапарезом или тетраплегией в восстановительном периоде отмечается похудение мышц проксимальных или дистальных отделов конечностей. Арефлексия или гипорефлексия не связана с тяжестью паралича или атрофией мышц, а зависит от демиелинизации и блока проведения по пораженным корешкам и нервам. Чувствительные нарушения выражены менее тяжело, чем двигательные, и представлены парестезиями, болью, гипалгезией, гиперестезией в дистальных отделах конечностей. В случае вовлечения проприоцептивной чувствительности возникают сенситивная атаксия и стереоанестезии. Симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Нери) остаются длительное время положительными. Стойкие проводниковые расстройства чувст-вительности исключают диагноз ОВДП. В основе сенсомоторных нарушений при ОВДП лежит сегментарная демиелинизация. Вовлечение черепных нервов наблюдается у половины больных (лицевые, бульбарные и в 10% глазодвигательные). Иногда при большом увеличении содержания белка в цереброспинальной жидкости наблюдается застойный сосок зрительного нерва.
Белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости имеет исключительное диагностическое значение при ОВДП, однако в 1-ю неделю болезни белок может быть нормальным. Корреляция между содержанием белка в жидкости и клинической картиной отсутствует. Обнаружение в цереброспинальной жидкости более 50 клеток в 1 мм всегда должно вызывать сомнение в отношении ОВДП. Очень витка роль электродиагностики. В фазе прогрессирования двигательных нарушений обнаруживается удлинению дистальной (моторной) латенции, снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным волокнам, удлинение F-волны, что связано с сегментарной демиелинизацией и блоком проведения. В первые дни болезни элек-трофизиологические показатели могут быть нормальными (!). Поводом к дифференциальной диагностике служат 3 основных заболевания: синдром Баннварта, дифтерийная и порфирийная невропатии.
Кортикостероидная терапия долгие годы считалась основным способом лечения. Однако проведенные в последнее десятилетие тщательные контролируемые исследования показали, что стероидная терапия не меняет течения заболевания, и даже может способствовать рецидиву болезни. В настоящее время лечение кортикостероидами ОВДП не рекомендуется!
В то же время показана значительная эффективность плазмафереза. За одну процедуру, которую обычно проводят через день, обменивают 1,5-2 л плазмы. Замещающая жидкость состоит из свежезамороженной плазмы, 4% раствора альбумина и плазмозамещающих растворов. Доказана также эффективность внутривенного введения иммуноглобулина.
Для профилактики тромбообразования в иммобилизированных конечностях рекомендуется назначение гепарина по 5000 ЕД подкожно 2 раза в день.
В среднем лечение ОВДП в условиях стационара проводится в течение 2 мес, последующее восстановление двигательных функций наблюдается в течение 1-2 лет. Прогноз у 1/4 больных отличный, однако 2-5 больных умирают, у 10-20% остаются двигательные нарушения разной степени. Восстановление может продолжаться 2 года.
Своевременная диагностика ОВДП и рациональная терапия (плазмаферез, ИВЛ, парентеральное питание, психологическая поддержка, физиотерапия) значительно улучшают прогноз.