1. фактор I, фибриноген. Выделяют следующие формы на-следственных аномалий фибриногена: афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия. Наследование их аутосомнодоминантное. Гемостаз при содержании 400-500 мг/л в плазме крови. При дефиците удлинено протромбиновое время (ПВ) и АЧТВ.
2. Фактор II, протромбин. Наследование аутосомно- рецессивное, при дефиците тяжелые спонтанные кровотечения. Гемостаз при содержании 20-30% в плазме, при дефиците удлинено ПВ и АЧТВ.
3. Фактор III, тканевой фактор. Активирует фактор VII при попадании тканевой жидкости в кровь.
4. Фактор IV, ионизированный кальций. Активная форма кальция необходима для активации тромбопластина и превращения протромбина в тромбин.
5. Фактор V, проакцелерин. Наследование аутосомнорецессивное. При дефиците кровоточивость умеренной степени, крупные экхимозы, кровоизлияния в слизистые. Гемостаз при содержании 1015% в плазме, при дефиците удлинение ПВ и АЧТВ. Потребляется в процессе коагуляции и ускоряет превращение протромбина в тромбин; не является витамин К-зависимым фактором. 20% фактора находится в тромбоцитах.
6. Фактор VII, проконвертин. Единственный из всех факторов свертывания, который участвует только во внешем механизме активации протромбинового комплекса. Наследование аутосомнорецессивное. Гемостаз при 10-15% содержания в плазме, при дефиците удлинено протромбиновое время.
7. Фактор VIII, антигемофильный (гемофилия А) фактор. На-следование рецессивное сцепленное с Х-хромосомой. Гемостаз при содержании в плазме выше 10%, при дефиците удлинено АЧТВ.
Превращает фактор Х в фХа при наличии фактора IXa Фактор VIII – активная часть VIII/vWF:VIII:C, измеряемая при свертывании; VIII:A – антигенная часть; vWF:Ag – антиген, который связывается с эндотелием, необходим для функции тромбоцитов.
8. Фактор IX, компонент плазменного тромбопластина; наследование рецессивное, сцепленное с Ххромосомой. При дефиците кровоизлияния в слизистые, мягкие ткани, внутримышечные гематомы.Гемостаз при содержании более 10% в плазме, при дефиците удлинено АЧТВ. Дефицит характерен для гемофилии В.
9. Фактор X, фактор Стюарт-Прауэра, наследование по аутосомно-рецессивному типу. При дефиците – кровоизлияния в кожу и слизистые; гемостаз при содержании 10-15% в плазме. При дефиците удлинено ПВ и АЧТВ. Участвует в конечном этапе превращения протромбина в тромбин.
10. Фактор XI, ускоритель преобразования плазменного тром-бопластина. Наследование аутосомнорецессивное, кровоточивость при дефиците не пропорциональна уровню фактора. Гемостаз при содержании 30% в плазме крови, при дефиците удлинено АЧТВ.
11. Фактор XII, фактор Хагемана, наследование аутосомно- рецессивное и аутосомно-доминантное.
При его дефиците нарушается не только свертываемость крови, но и фибринолиз. Очевидно, в силу этого при дефиците фактора наблюдается не кровоточивость, а наклонность к тромбообразованию; фактор активируется коллагеном. Часть фактора XII синтезируется в клетках эндотелия. При дефиците удлинено АЧТВ.
12. Фактор XIII, фибринстабилизирующий фактор (ФСФ); на-следование аутосомно-рецессивное.
Гемостаз при 10% содержания в плазме. ПВ и АЧТВ в пределах нормы.
13. Высокомолекулярный кининоген (ВМКГ), фактор поверхностного контакта, активируется калликреином.
14. Прекалликреин, фактор Флетчера, активатор поверхностного контакта, 75% связано с ВМКГ