Спленэктомия показана пациентам с резистентностью к терапии ГКС или требующим высоких доз ГКС для поддержания количества тромбоцитов на приемлемом уровне. Селезенка является не только органом, в котором происходит деструкция тромбоцитов, но и местом синтеза антитромбоцитарных аутоАТ. После спленэктомии у 70-80% больных получена длительная ремиссия, и у 60% из них не требуется проведение дополнительной терапии в ближайшие 5 лет. Перед спленэктомией рекомендуется вакцинация пневмококковой вакциной; у части пациентов при наличии субфебрилитета показана длительная антибиотикотерапия. Поскольку спленэктомия связана с риском тромбоэмболии, необходима предоперационная тромбопрофилактика. Пациентам с рецидивом ИТП после спленэктомии необходимо обследование для исключения наличия добавочной селезенки. Для снижения частоты и объема кровопотери при менструациях оказывает эффект применение прогестеронсодержащих противозачаточных препаратов внутриматочно и противозачаточных препаратов перорально.
Варианты терапии у взрослых пациентов при отсутствии эффекта от терапии первой и второй линии.
Около 20% пациентов с ИТП не достигают гемостатического уровня тромбоцитов после спленэктомии или проведения терапии первой и второй линии. В таких случаях при тромбоцитопении тяжелой степени возможны следующие варианты терапии: 1. комбинированная химиотерапия оказывает эффект у части пациентов с хронической рефрактерной ИТП. Возможно применение следующих схем ПХТ:• циклофосфамид в/венно 100-200 мг/день 1-5 или 1-7 дни;
• винкристин в/венно 1-2 мг в 1-й день;
• преднизолон перорально 0,5-1,0 мг/кг/день 1-7 дни;
• азатиоприн перорально 100 мг/день 1-5 или 1-7 дни, или
• этопозид перорально 50 мг/день 1-7 дни.
Campath-1H является препаратом выбора для лечения рефрактерной ИТП тяжелой степени. Препарат вызывает тяжелую иммуносупрессию и требует проведения длительной противогрибковой, антибактериальной и антивирусной профилактики.
Трансплантация ГСК (алло- или ауто-ТГСК) вызывает ремиссию у 1/3 пациентов с хронической рефрактерной ИТП тяжелой степени при угрозе геморрагических осложнений. Агонисты рецепторов ТПО оказывают хороший эффект у пациентов после спленэктомии, однако тромбоцитопения обычно наблюдается вскоре после окончания лечения .
Поскольку антитромбоцитарный IgG проникает через плаценту, у новорожденных, матери которых болеют ИТП, определяется тромбоцитопения. В некоторых случаях неонатальная ИТП наблюдается у детей, матери которых имели в анамнезе ИТП. Лечение в дородовом периоде матерей с ГКС (преднизолон 20-40 мг/день в течение 10-14 дней до родов) позволяет сократить частоту и тяжесть тромбоцитопении у новорожденных. При активной ИТП беременным с геморрагическим синдромом рекомендуется кесарево сечение.