При гемолитическом кризе на первое место выступает проведение гемодиализа с целью снижения уровня билирубина, профилактика ДВС-синдрома, профилактика острой почечной (или печеночнопочечной недостаточности). Трансфузии эритромассы можно проводить при необходимости только после прекращения гемолиза. Применения глюкокортикоидов не требуется. Спленэктомия эффективно снижает гемолиз, приводит к удлинению времени жизни эритроцитов, хотя и не нормализует его. Клинические проявления и осложнения (анемия и ЖКБ) значительно снижаются при тяжелой форме НС и уменьшаются при умеренной степени. Основаниями для спленэктомии является наличие клинических симптомов (частота гемолитических кризов, необходимость частых гемотрансфузий, ЖКБ), а не установление диагноза. Она показана во всех случаях НС тяжелой степени и в части случаев при умеренной степени тяжести, но не рекомендуется при легкой степени НС. Исключение составляют дети в возрасте до пяти лет в связи с риском развития инфекции после спленэктомии. Если операция выполнена, необходимо проведение вакцинации против пневмококка и Hemophilus influenzae с ревакцинацией против пнемококка каждые 6 лет. В случае апластического криза необходимы трансфузии эритромассы и другая терапия поддержки. Для предупреждения апластических кризов рекомендуется применение в/венного иммуноглобулина. Прием фолиевой кислоты позволяет смягчить течение анемии. У значительной части пациентов с наследственным микросфероцитозом ЖКБ развивается в первые 10 лет жизни; риск ее развития возрастает в пять раз при наличии синдрома Жильбера. Холецистэктомия при наличии ЖКБ выполняется одновременно со спленэктомией, так как повышение уровня неконъюгированного билирубина ведет к повышенному образованию пигментных камней и развитию холецистита. Однако при отсутствии ЖКБ достаточно выполнения только спленэктомии. Пациентам, направленным на спленэктомию, необходима стандартная профилактика тромбозов, поскольку после операции не исключен реактивный тромбоцитоз с уровнем тромбоцитов выше 1000,0/10/9/л. Наследственным фактором риска в развитии тромбозовявляется наличие в североевропейской популяции фV Лейден в сочетании с наследственным микросфероцитозом.