1. Азатиоприн: препарат эффективен при длительном применении (в среднем -18 месяцев) в дозе 150 мг/день; часто возможно сокращение дозы.
2. Циклоспорин А в дозе 2,5-3,0 мг/кг/день эффективен у пациентов с ИТП как монотерапия или в сочетании с ГКС. Клиническое улучшение наблюдается более чем у 80% пациентов, резистентных к терапии первой линии. К побочным эффектам относится тошнота, почечная недостаточность у пожилых пациентов, гипертензия и нейропатия.
3. Циклофосфамид. Иммуносупрессия циклофосфаном перорально в дозе 1-2 мг/кг/день в течение 18 недель или в/венно в дозе 0,3-1,0г/м 1-3 раза/неделю каждые 2-4 недели проводится у пациентов, рефрактерных к ГКС и/или при неэффективности спленэктомии. Из осложнений возможны тошнота, рвота, лейкопения, острые тромбозы вен.
4. Даназол является андрогеном, применяемым перорально в дозе 200 мг 2-4 раза в день; более высокий эффект у женщин и спленэктомированных пациентов. Побочные эффекты включают акне, избыточное оволосение, повышение уровня холестерина, аменоррею.
5. Дапсон в дозе 75-100 мг/день применяется перорально в сочетании с ГКС у пациентов,рефрактерных к терапии первой линии и позволяет удлинить время до спленэктомии до 32 месяцев.
6. Микофенолат мофетил (МФМ) является антипролиферативным иммуносупрессором. Применение в прогрессивно повышающихся дозах (250-500-750-1.000 мг/день 2 раза в неделю на протяжении 3 недель) позволяет повысить уровень тромбоцитов у пациентов с рефрактерной ИТП .
7. Ритуксимаб оказывает эффект через 1-8 недель после начала терапии у 60% пациентов, причем у 40% пациентов достигается полная ремиссия. Малые дозы (100 мг/м) в/венно один раз в неделю в течение 4-х недель менее эффективны. Более результативно применение ритуксимаба совместно с высокими дозами дексаметазона в качестве первичной терапии. Принципиальный механизм действия ритуксимаба при ИТП состоит в деплеции В-лимфоцитов и последующем подавлении патологической активности В-клеток – продукции аутоАТ, специфичных для гликопротеинов GpIIb/IIIa, Ib/IX тромбоцитов и мегакариоцитов, сек-реции цитокинов и активности антигенпрезентирующих клеток. Обратимость аномалий Т-клеток при ИТП при лечении ритуксимабом показывает, что он оказывает непрямое регуляторное действие, которое поддерживает длительный терапевтический эффект. Препарат противопоказан пациентам с активным гепатитом В .
8. Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ТПО): эльтромбопаг и ромипластим (энплейт). ТПО является первичным фактором, регулирующим продукцию тромбоцитов; действие агонистов ТПО основано на активации рецепторов ТПО и повышении продукции тромбоцитов. Ромипластим (энплейт) применяется подкожно в дозе 1-10 мкг/кг еженедельно; эльтромбопаг применяется перорально в дозах 25-50-75 мг/день. Оба препарата эффективно повышают уровень тромбоцитов как у здоровых людей, так и у пациентов с ИТП. Они эффективны при хронической рецидивирующей или рефрактерной ИТП и поэтому их применение рекомендуется при отсутствии эффекта от проведенной терапии первой или второй линии. Их применение позволяет сократить длительность конкурентной терапии ИТП ГКС и IVIg