Классификация. Наиболее используемая классификация ВПС по гемодинамическим нарушениям предусматривает разделение их на четыре группы.
В первую группу объединены ВПС с обогащением малого круга кровообращения: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, которые относятся к «б елым»; транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, комплекс Эйзенменгера — пороки с цианозом.
Вторая группа включает ВПС с обеднением малого круга кровообращения: изолированный стеноз лёгочной артерии, порок без цианоза; болезнь Фалло, атрезия трёхстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом лёгочной артерии — пороки с цианозом.
Третью группу составляют ВПС с обеднением большого круга кровообращения: изолированный стеноз аортального клапана и коарктация аорты.
В четвёртую группу объединены ВПС без нарушения гемодинамики: декстракардия, болезнь Толочинова—Роже, аномалия положения сосудов.
Клинические диагностические признаки Клинические симптомы ВПС у детей разнообразны и определяются тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока; степенью компенсации и возникающими осложнениями порока. Общие симптомы ВПС включают: отставание в физическом развитии; бледность или цианоз кожных покровов; деформацию грудной клетки, одышку; повышенную утомляемость; частые респираторные заболевания, носящие затяжной характер; данные физикального обследования (расширение границ сердца, выслушивание шума, увеличение печени и т. д.).
Основными осложнениями ВПС являются: сердечная недостаточность (встречается при всех ВПС), при которой сердце не способно гарантировать кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма; инфекционный эндокардит; лёгочная гипертензия (формируется при ВПС с обогащением малого круга кровообращения); синкопе; нарушение ритма и проводимости; одышечно-цианотические приступы.