Может развиваться вследствие материнской аллоиммунизации при наличии групповой несовместимости между матерью и плодом, когда образуются АВ0-АТ. Наличие резус-АТ приводит к более тяжелому течению заболевания.
Около 2/3 случаев ГБН развивается вследствие АВ0-несовместимости, обычно у детей с А (II)- и В(III)-группами крови при наличии О(I)-группы крови у матери. Заболевание бывает разной степени тяжести, от легкой и умеренно выраженной степени у европеоидной расы, до тяжелой – у новорожденных в Китае и Африке. Диагноз АВ0 ГБН выставить трудно, поскольку непрямая проба Кумбса обычно отрицательная или только слегка положительная, и определение IgG анти-А или анти-В осложняется наличием естественных IgM АВ0-АТ. В некоторых случаях АВ0 ГБН ассоциирована с микросфероцитозом и повышенной осмотической резистентностью эритроцитов.
Уровень Hb у новорожденных в целом нормальный, ретикулоцитоз или нормобластоз бывает только в тяжелых случаях. Легкая и умеренная степень тяжести АВ0 ГБН может лечиться фототерапией; в тяжелых случаях показано заменное переливание крови.
Поскольку анти-D- иммуноглобулин применяется для профилактики резусконфликта, эта патология в целом искоренена. Так как резус- антиген находится только на эритроцитах человека, попадание резусф)-положительных эритроцитов в материнскую циркуляцию приводит к иммунизации.
Диагноз Rh ГБН верифицируется, если резусф)-АТ определяются в сыворотке человека и антиглобулиновый тест положительный с эритроцитами плода. IgG-АТ могут проникать через плацентарный барьер и оседать на Rh(D)-положительных эритроцитах, сокращая продолжительность их жизни. Это заболевание наблюдается во внутриматочном периоде и наиболее тяжелым проявлением является водянка плода. Неинвазивными параметрами, которые могут определить тяжесть болезни, является периодическое определение уровня резус-АТ и периодическое УЗИисследование. Спектроскопическое исследование амниотической жидкости является дополнительным методом при прове-дении амниоцентеза. Если возможно исследование крови плода, определяется степень анемии (определение уровня Hb и Ш).
Внутриматочные трансфузии (ВМТ) проводят при наличии высокого титра анти-АТ с повышением билирубина в амниотической жидкости и/или наличии асцита при УЗИ-исследовании. Если концентрация Hb на 20,0 г/л ниже уровня при постановке беременной на учет, желательна ВМТранее 18-й недели беременности, и повторно с 1-3-недельными интервалами. После ВМТ новорожденный в общем не нуждается в заменных трансфузиях, хотя после рождения возможно выполнение одной трансфузии. При аллоиммунизации с развитием резус-ГБН жела-тельно родоразрешение на 32-34 неделе беременности. Новорожденные, которым не производились ВМТ, нуждаются в заменной трансфузии сразу же после рождения. Все случаи Rh-ГБН обычно требуют проведения фототерапии с целью превращения билирубина в нетоксическую форму. Если имеется гипербилиру – бинемия при рождении, заменная трансфузия предотвращает возможный риск неврологического поражения (ядерная желтуха). Другие антитела (типа анти-Келл-АТ) могут быть причиной ГБН, протекающей в менее тяжелой форме, чем Rh ГБН. Терапия в таких случаях зависит от степени тяжести гемолиза