АИГА может наблюдаться в любом возрасте и характеризуется анемическим синдромом разной степени тяжести, желтухой, повышением температуры тела, спленомегалией. Заболевание протекает волнообразно, с периодами ремиссий и обострений. При легких формах АИГА клинические признаки анемии могут отсутствовать. В редких случаях АИГА ассоциирована с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.
Лабораторные данные, типичные для АИГА с тепловыми АТ: 1. положительная прямая проба Кумбса при наличии IgG на эритроцитах; 2. наличие IgA в редких случаях; не определяется коммерческой антисывороткой IgG/C3.
Трансфузии эритроцитов необходимы только при наличии анемии тяжелой степени при соблюдении тех же показаний, как и при других типах анемий. Если известна специфичность аутоАТ, должна производиться трансфузия эритроцитов, отрицательных по этим антигенам. Должно быть исключено наличие антител в результате бывших ранее трансфузий или беременности. При наличии аутоАТ крайне тяжело подобрать совместимый концентрат эритроцитов. При распознавании причины АИГА следует прекратить прием препаратов, способных вызвать АИГА.
1. Глюкокортикостероиды (ГКС) являются стандартом в лечении АИГА. Начальная доза составляет 1-2 мг/кг в день (в перерасчете на преднизолон) с дальнейшим постепенным ступенчатым снижением дозы согласно клиническим показателям. Часть пациентов требуют поддерживающей терапии в течение нескольких месяцев. В критических состояниях некоторым пациентам показаны начальныевысокие дозы стероидов (внутривенное введение метилпреднизолона в дозе 1.000 мг – пульстерапия).
2. Спленэктомия показана пациентам, рефрактерным к терапии ГКС или нуждающимся в высоких дозах их при проведении поддерживающей терапии. До операции необходимо исследование с мечеными эритроцитами для определения места гемолиза с целью оценки эффективности спленэктомии.
3. Иммуносупрессивная терапия (циклофосфан, циклоспорин или азатиоприн) может уменьшать гемолиз у пациентов при недостаточной эффективности лечения ГКС.
4. Терапия внутривенным Ig (400 мг/кг/день на протяжении 5 дней) эффективна в некоторых случаях АИГА.
5. Ритуксимаб (гуманизированные моноклональные АТ против CD20) является эффективным препаратом в некоторых случаях рефрактерной АИГА.
6. Плазмаферез используется как средство терапии, однако IgG-АТ могут находиться в особо высокой концентрации в тканях, из которых они не освобождаются при плазмаферезе.