Все гемолититческие анемии (ГА) подразделяют на врожденные и приобретенные. Причиной развития приобретенных форм является образование аутоантител против антигенов эритроцитов, в то время как врожденные формы ГА обусловлены наличием дефектов мембраны эритроцитов, дефектами ферментов или наличием аномальных гемоглобинов.
Важнейшие типы и характеристики врожденных гемолитических анемий:
1. Наследственный сфероцитоз: в большинстве случаев наследуемая патология – наличие дефектов мембраны эритроцитов; бывает после спленэктомии.
2. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: дефекты фермента эритроцитов; эпизоды гемолиза провоцируются приемом медикаментов, инфекциями и прочее
3. Серповидноклеточная анемия (HbS): точечная мутация гена, проявляется у гомозигот тяжелыми гемолитическими кризами с выраженным болевым синдромом.
4. Талассемии: альфа-талассемия: альфа-цепи молекулы глобина редуцированы или отсутствуют (делеция трех генов проявляется умеренно тяжелой ГА); бета-талассемия: бета-цепи редуцированы или отсутствуют (у гомозигот развивается тяжелая гемолитическая анемия с сокращением жизни, необходимостью постоянных трансфузий эритроцитов, развитием перегрузки организма железом).
Ниже приведены основные этапы внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза эритроцитов с указанием продуктов их распада и путей дальнейшего метаболизма.