Терапия заключается в гидратации, проведении гемотрансфузий в малом объеме, поскольку после трансфузии кровь из пула выходит в кровоток, вызывая гипервязкость и тромбозы, что необходимо учитывать при выполнении трансфузионных программ. Если выполнена спленэктомия, пациенты нуждаются в антибиотикотерапии. Секвестрация в печени происходит реже и протекает значительно легче с менее выраженными клиническими проявлениями.
Гетерозиготная форма СКА называется носительством СКБ. №S составляет около 1/3 общего гемоглобина, остальную его часть составляет HbА. Уровень эритроцитов периферической крови ивремя жизни эритроцитов обычно в норме, и у пациентов нет болевых ишемических атак. Почки при этом заболевании поражаются редко. Поскольку не изменено время жизни эритроцитов, лечения не требуется.
Гидроксимочевина (HU) снижает частоту болевых кризов, острого chest-синдрома и необходимость в гемотрансфузиях. Механизм действия HU состоит в повышении синтеза HbF и в снижении адгезивной способности лейкоцитов. Не все пациенты положительно реагируют на HU: в большинстве случаев необходима коррекция гематологических показателей, наблюдаются побочные эффекты. Контрацепция необходима женщинам детородного возраста. Изучается действие агентов, блокирующих взаимодействие эндотелий – лейкоциты, блокаторов ионных каналов с целью улучшения гидратации эритроцитов. ТГСК является единственным методом, позволяющим излечивать СКА; сообщается о долговременной выживаемости в 90% случаев при ее выполнении.
Как правило, алло-ТГСК показана в детском возрасте.