В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет 120 дней, после чего содержимое эритроцита в разных частях поступает в рециркуляцию и включается в процесс регенерации эритроидных клеток. Если гибель эритроцитов происходит в «плановом порядке», гематологический баланс сохраняется. На нормальном уровне находится Hb, КМ поддерживает постоянный уровень продукции эритроцитов. Если погибают клетки-предшественницы эритропоэза или наблюдается гемолиз, данные лабораторного исследования показывают, что эритроциты живут менее 120 дней.
Гемолитические анемии (ГА) в целом имеют клиническую картину, являющуюся результатом сочетания повышенной деструкции эритроцитов и повышенной их компенсаторной продукции.
Повышенная деструкция эритроцитов проявляется симптомами анемии, увеличения селезенки, образованием камней в желчном пузыре, при этом лабораторные данные подтверждают гемолиз (наличие повышенного количества неконъюгированного билирубина, повышение уровня ЛДГ и др.).
Повышенная продукция эритроцитов отражается в повышении уровня ретикулоцитов в крови, а также в усилении эритропоэза в КМ и наличии экстрамедуллярных очагов кроветворения. Гемолиз может быть внутрисосудистым и внутриклеточным. Около 10% гемолиза является внутрисосудистым . Малые количества Hb фильтруются клубочками почек, реабсорбируются в канальцах, попадают в печень и превращаются в билирубин. Большие количества Hb соединяются с белком гаптоглобином. Этот комплекс не проникает через мембрану клубочков и распадается преимущественно в печени, частично в КМ. В плазме свободный Hb окисляется в метгемальбумин, который распадается на гем и альбумин. Гем в плазме связывается с гемопексином, образуя комплекс гемгемопексин, и с альбумином, образуя метгемальбумин. Комплекс гем-гемопексин поглощается печенью с преобразованием в билирубин-диглюкуронид, выделяющийся с желчью.
Однако при высоком уровне свободного Hb в сыворотке крови гаптоглобин не может связать его полностью, вследствие чего он выделяется с мочой в виде метгемоглобина (гемоглобинурия).
Частично он откладывается в клетках почечного эпителия и выводится в виде гемосидерина.
Гемоглобинемия с окрашиванием плазмы в розовый цвет наблюдается только при внутрисосудистом гемолизе. Если происходит активация комплемента, как в случае АВ0- несовместимости, развиваются дополнительные повреждения мембраны эритроцитов. Следует отметить, что выделение свободного Hb с мочой при повторных гемолитических кризах может привести к развитию железодефицитной анемии.