Выделяют следующие степени тяжести апластической анемии:
1. АА тяжелой степени:
• клеточность КМ ниже 25% нормы при наличии менее 30% резидуальных гемопоэтических клеток;
• количество гранулоцитов менее 0,5·109/л;
• количество тромбоцитов менее 20,0·109/л;
• количество ретикулоцитов менее 20,0·109/л.
2. При АА крайне тяжелой степени количество гранулоцитов ниже 0,2·109/л.
3. При отсутствии всех критериев АА тяжелой или крайне тя-желой степени выставляется диагноз
АА средней или легкой степени тяжести.
Дифференциальный диагноз панцитопении и гипоклеточного костного мозга
1. Гипоцеллюлярный миелодиспластический синдром/острый миелобластный лейкоз (МДС/ОМЛ)
иногда трудно отдифференцировать от АА. При МДС выявляются диспластические клетки
гранулоцитарной и мегакариоцитарной линий, бласты в крови или КМ. Наличие в трепанате
повышенного количества ретикулина в сочетании с резидуальными очагами гемопоэтических клеток
чаще наблюдается при МДС, чем при АА, но дизэритропоэз бывает более часто при АА.
2. Гипоцеллюлярный острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) бывает в 1-2% случаев у детей. В противоположность АА, при ОЛЛ гранулоцитопения более выражена, чем тромбоцитопения, иногда определяется повышение уровня ретикулина при гипоцеллюлярном КМ. В диагностике в таких случаях помогает иммунофенотипирование.
3. Волосатоклеточный лейкоз обычно представлен панцитопенией с моноцитопенией, при этом трудно получить взвесь клеток КМ. В трепанате выявляются типичные интерстициальные инфильтраты волосатых клеток в сочетании с повышенным количеством ретикулина.
Иммунофенотипически клетки CD20+, CD11c+, CD25+, FMC7+, CD103+, CD5-, CD10-, CD23-. При волосатоклеточном лейкозе в 30-40% встречается спленомегалия.
4. Лимфомы, как лимфома Ходжкина, так и неходжкинские лимфомы и миелофиброз, могут вызвать панцитопению и гипоклеточность КМ. Поскольку при АА наблюдается лимфоцитоз, желательно выполнить иммунофенотипирование. Миелофиброз часто ассоциирован со спленомегалией, и отсутствие спленомегалии при фиброзе КМ подозрительно на наличие второй опухоли. В постановке диагноза лимфомы помогает определение маркеров и генной реаранжировки;
5. микобактериальная инфекция может вызывать цитопению и гипоцеллюлярный КМ, а также гранулемы, фиброз, некроз КМ и гемофагоцитоз;
6. нервная анорексия, или длительное голодание, может вызывать панцитопению, при этом КМ гипоцеллюлярный с желати-нозной трансформацией;
7. иногда АА может начинаться с изолированной тромбоцитопении, а панцитопения развивается позже; таким пациентам часто выставляется диагноз иммунной тромбоцитопении, но исследование КМ при АА показывает гипоклеточность с уменьшением количества или отсутствием мегакариоцитов.