Апластическая анемия (АА) – заболевание, характеризую-щееся панцитопенией с гипоклеточным костным мозгом (КМ) при отсутствии аномальных инфильтратов и при отсутствии повышенного содержания ретикулина. АА является редким заболеванием гетерогенной природы. В большинстве случаев приобретенная АА патофизиологически может быть охарактеризована как иммуноопосредованная недостаточность КМ, причиной которой является олигоклональныйиммунный ответ аутологичных Т-лимфоцитов, преимущественно CD8+ (Т-супрессоров), инициирущих избыточный апоптоз гемопоэтических стволовых клеток КМ. Таким образом, АА можно рассматривать как аутоиммунное заболевание. В части случаев поражение КМ с развитием АА вызывают инфекции или медикаменты. Достаточно подробно описано развитие АА на фоне вирусных гепатитов, прежде всего гепатитов А, В. С. Вирусы гепатитов В и С могут реплицироваться в клетках кроветворной ткани, что проявляется прямым цитопатическим действием как на клетки кроветворной ткани, прежде всего полипотентные клетки – предшественники в КМ, – так и на клетки стромального микроокружения. Помимо вирусных гепатитов, в патогенезе панцитопений предполагается участие вирусов группы герпеса, а также парвовируса В19. Эти вирусы при реактивации могут разрушать клетки кроветворной ткани как путем прямого цитопатического действия, так и опосредованно, через иммунные механизмы с участием цитотоксических Т-лимфоцитов. В 15-20% случаев АА бывает врожденной, при этом обычно представлены одна или более соматические аномалии. Заболеваемость АА в Европе и Северной Америке составляет 2 случая на 1 млн населения в год. Наблюдается бифазное распределение по возрасту: первый пик в возрасте 10-25 лет, второй после 60 лет; нет достоверной разницы в заболеваемости мужчин и женщин. Очень редко бывают случаи врожденных АА, а именно: 1. анемия Фанкони, наследуется по аутосомно-рецессивному типу; 2. анемия Даймонда-Блекфана, наследуется по аутосомнодоминантному типу.
К медикаментам, которые могут быть причиной развития АА, относятся некоторые антибиотики, сульфонамиды, НПВС, противосудорожные, противомалярийные и антидиабетические препараты, антидепрессанты, противомалярийные средства, а также пестициды, бензол, экстази.