Миелиновая оболочка, окружающая нервное волокно обладает изолирующими свойствами, что создаёт условия независимости протекания возбуждения по отдельным волокнам. Было обнаружено, что порог раздражения одиночного нервного волокна лягушки существенно различается при приложении раздражающего микроэлектрода к участку волокна в области перехвата Ранвье и к межперехватному участку, покрытому миэлином. В области перехвата он наименьший, в межперехватном участке – максимальный. При этом пороги раздражения снижались для области перехвата в 5-7 раз. В состоянии покоя, как показали расчёты, плотность тока, проходящего через мембрану в перехвате Ранвье в тысячи раз больше, чем в миелинизированном участке. Объяснение этому кроется в организации миелиновой оболочки – многослойной ламеллярной структуре, богатой липидами (до 70-85 % сухого веса), в частности сфингомиелинами и галактоцереброзидами и гидрофобными белками. Миелиновая оболочка обладает также особыми емкостными характеристиками. Так, у миелинизированных нервных волокон скорость пассивных изменений мембранного потенциала на порядок и более выше, чем у безмякотных аксонов, при том. что ёмкость мембраны у тех и других волокон примерно одинакова и составляет 1-2 мкФ/см2, что соответствует показателю лишь одной ламеллы, количество которых, как уже указывалось, может достигать нескольких десятков. Согласно Ходжкину миелиновая оболочка нервного волокна лягушки толщиной 2 мкм характеризуется ёмкостью на единицу площади порядка 0,025 – 0,005 мкФ/см2 и ведет себя подобно конденсатору с утечкой (Тасаки).

Миелиновая оболочка нервных волокон в центральной нервной системе образуется отростками олигодендроцитов. Как правило, миелиновыми оболочками покрыты аксоны, иногда обнаруживаются миелинизированные дендриты и, как редкое исключение – клеточные тела. Отростки олигодендроцитов, окружая нервные волокна, образуют мезаксон, который вращается вокруг них, образуя ламеллы. Мезаксон имеет пятислойную структуру: белок-липид-белок-липид-белок. Эта структура ,многократно закручиваясь вокруг аксона, конденсируется в компактную миелиновую оболочку. На электронных микрофотографиях миелин представляет собой серию чередующихся липидных и белковых слоёв, число которых может достигать у крупных аксонов 100 и более. Сплав цитоплазматических поверхностей мембраны олигодендроцита образует темную линию (главный период), а сплав экстраклеточных поверхностей – половинный или промежуточный период (более светлая линия). Повторяющийся период миелина определяется толщиной составляющего его липидного бислоя, расположенного между двумя белковыми слоями. Из всех биологических мембран миелин имеет самое низкое содержание воды и самое высокое отношение липидов к белку. Здесь белки составляют 15-30 %, а липиды – 70-85 % сухой массы. Липиды и белки миелина обладают высокой гидрофобностью, что определяет свойство миелина как электроизолятора.
В отличие от периферических нервных волокон, где один сегмент миелиновой оболочки представлен одной шванновской клеткой (см. выше), миелиновая оболочка одного сегмента нервных волокон в центральной нервной системе образуется, как правило, отростками нескольких близлежащих олигодендроцитов. С другой стороны, показано, что отростки одного олигодендроцита могут участвовать в образовании миелинового футляра для нескольких волокон. Толщина миелиновой оболочки в волокнах центральной нервной системы обычно невелика и количество ламелл редко достигает нескольких десятков и сотен. Миелинизируются даже очень тонкие волокна – от 0,3 мкм в диаметре. В целом, при одинаковом диаметре аксона, миелиновые оболочки в центральной нервной системе тоньше, чем в периферической, при этом сохраняется правило – чем тоньше волокно, там короче миелиновые сегменты.

В процессе роста периферических нервов, их навигации и достижения клеток-мишений вслед за удлиняющимся аксоном мигрируют шванновские клетки. Последние, следуя за растущим аксоном, удлиняются и активно делятся. С началом миелинизации шванновские клетки активируются, их цитоплазма резко гипертрофируется, в ней появляются зернистые включения, содержащие фосфолипиды. На начальном этапе пролифирирующие шванновские клетки располагаются тяжами вокруг пучков нервных волокон. В последующем глиальные клетки проникают внутрь пучков, разделяя их и по завершению процесса миелинизации каждое нервное волокно оказывается окруженным глиальным футляром. Очень редко шванновская клетка может окружать два и более отдельных волокна.
Процесс образования миелиновой оболочки хорошо изучен в культуре нервной ткани путем прижизненной световой и электронной микроскопии и состоит в следующем. В процессе развития аксон погружается в желобок на поверхности шванновской клетки. Далее края желобка смыкаются, при этом образуется двойная складка плазмолеммы – мезаксон. Мезаксон удлиняется, спирально вращается вокруг нервного волокна, образуя всё новые и новые витки – ламеллы. Формируется рыхлая миелиновая оболочка. Одновременно с образованием мезаксона по спирали вращается и шванновская клетка с ядром. По мере созревания миелина цитоплазма, находящаяся между слоями мезаксона вытесняется, так что по окончании процесса миелинизации она остаётся лишь на внутренней и наружной поверхности миелиновой оболочки. Ядро при этом оказывается в наружном пространстве цитоплазмы миелиновой оболочки. В цитоплазме сохраняется полный набор клеточных органелл. Миелиновая оболочка составляет около 20-40 % общего диаметра миелинизированного волокна.

Аксоны и некоторые дендриты нейронов зрелой нервной системы, начиная от аксонного холмика до конечных ветвлений покрыты футляром из нейроглиальных элементов. В большинстве случаев они формируют миелиновую оболочку (центральная нервная система и периферические соматические нервы). Постганглионарные вегетативные волокна также покрыты футляром их глиальных клеток,без образования миелина. Отсюда разделение волокон на миелинизированные (мякотные) и немиелинизированные (безмякотные). Миелиновая оболочка формируется в разных отделах нервной системы из разных клеток нейроглии. Так, в центральной нервной системе это олигодендроциты, а в периферической – шванновские клетки. Глиальный футляр теряется только лишь в конечных участках разветвлений аксонов – в области пресинаптических окончаний. Длина таких обнаженных (голых) участков аксона не превышает 20-30 мкм, чаше всего это лишь несколько мкм. Как известно, наличие миелиновой оболочки нервного волокна обеспечивает особый характер распространения по нему нервного импульса - сальтаторность, большую скорость распространения, отсутствие затухания процесса распространения возбуждении по длине волокна.

Микроглиоциты – клетки мезенхимального происхождения впервые были подробно изучены Hortega в 30-х годах 20 века и часто называются его именем. Микроглия эмбрионально связана с мягкими мозговыми оболочками и сосудами и, «по-видимому, без капилляров и нейронов не существует» (А.Л.Микеладзе, Э.И.Дзамоева, 1965). На ранней стадии развития микроглиоциты относят к блуждающим клеткам. Они мигрируют вдоль нервных волокон и кровеносных сосудов. Вначале микроглиоциты имеют округлую форму, в период миграции выпускают псевдоподии, а по окончании рассеивания в нервной системе приобретают вид многоотросчатых (мохнатых) клеток (Рис.1).

Рис. 1. Микроглия различных участков ЦНС обезьяны. (по Микеладзе и Дзамоевой, 1965).
1. – затылочная кора
2. – верхние бугры четверохолмия
3, 4, 5, 8 – спинной мозг
6. –ядро Эдингер-Вестфаля
7. – гопоталамус (вентролатеральное ядро)
9. – центральное серое вещество
10 – зрительный бугор
Форма тела зрелых клеток разнообразна - треугольная, веретенообразная, шаровидная. От тела клетки отходят 2-5 отростков, которые обильно ветвятся и имеют многочисленные мелкие выросты – шипики, количество последних увеличивается по мере удаления от клеточного тела.

При изучении структуры нервных волокон Т.Шванном были описаны клетки, отнесенные к глиальнм элементам периферической нервной системы. Они имеют нейроэктодермальное происхождение и формируются так же, как и структуры периферической нервной системы, в области гребешка – образования, расположенного в месте схождения нервных валиков на стадии нейруляции. В опытах с культурой чувствительных ганглиев показано, что шванновские клетки на начальном этапе созревания представляют собой небольшие веретенообразные клетки, обладающие способностью к активному движению за счет псевдоподий. Они перемещаются вдоль растущего аксона, прикрепляясь к нему – начинается процесс миелинизации. В результате этого изменяется геометрия шванновской клетки, она вытягивается, протоплазма и ядро смещаются к периферии.

Эти глиальные клетки имеют, как и астроциты, нейроэктодермальное происхождение. Они представляют собой небольшие по размеру (7-10 мкм) округлые клетки с небольшим количеством (до 3-5) тонких коротких отростков. Последнее обстоятельство и послужило основанием для наименования этих клеток (олиго – малый). Олигодендроциты в сером веществе мозга располагаются вокруг крупных нейронов (перинейрональные, клетки-сателлиты), вокруг миэлиновых волокон , кровеносных сосудов (периваскулярные). В белом веществе их чаще находят тянущимися цепочкой среди пучков нервных волокон (интерфасцикулярные). Одним из отличительных признаков олигодендроцитов по сравнению с астроцитами является наличие в их цитоплазме и отростках микротрубочек диаметром 20-25 нм, расположенных пучками в отростках и бессистемно в цитоплазме. Кроме того, в олигодендроцитах не находят гранул гликогена, что характерно для астроцитов. Ядра клеток крупные, часто расположены эксцентрически, изредка встречаются небольшие, мало отграниченные ядрышки. Цитоплазма часто образует лишь узкую полоску вокруг ядра, содержит многочисленные рибосомы и митохондрии, включения холестерина. Группа олигодендроцитов неоднородна. В частности, по степени электронной плотности цитоплазмы выделяется три разновидности клеток – светлые, более осмиефильные и насыщено осмиефильные. По форме тел и отростков Hortega – один из основоположников учения о глии предлагал различать 4 типа олигодендроцитов, один из которых – шванновидный, похожий на шванновскую клетку в периферической нервной системе, являющейся, по-видимому переходной формой. В коре больших полушарий олигодендроциты распределны таким образом, что их количество нарастает от поверхности к глубоким слоям, образуя группы по 4-6 клеток. В центральной нервной системе именно олигодендроциты образуют миелиновый футляр для нервных волокон.

Эти глиальные клетки имеют нейроэктодермальное происхождение и созревают из клеток-предшественников – глиобластов внутренних слоев нервной трубки. Астроциты представляют собой многоотросчатые ядерные клетки звездчатой или веретенообразной формы размером 8-25 мкм. Ядра клеток крупные, овальной формы, содержат небольшие хроматиновые зёрна. Ядрышки обычно слабо выражены. От тела клетки отходят отростки, распространяющиеся во всех направлениях. Отростки, контактирующие с базальной мембраной рядом лежащих капилляров называются сосудистыми ножками (Рис.3). Контактирующие между собой отростки астроцитов формируют на поверхности коры больших полушарий тонкий слой - наружную глиальную пограничную мембрану. Тела астроцитов имеют неровный контур, повторяя очертания расположенных рядом нейронов и их отростков. В цитоплазме и отростках некоторых астроцитов при электронной микроскопии обнаруживаются особые внутриклеточные элементы – фибриллы толщиной 8-9 нм, количество которых в отростках уменьшается по мере удаления их от тела клетки. В цитоплазме и отростках (особенно в сосудистых ножках) находят зерна гликогена, количество которых может широко варьировать. Отростки астроцитов обильно ветвятся в нейропиле, устанавливая многочисленные контакты с телами нейронов, аксонами и их разветвлениями, дендритами и их окончаниями и, как уже указывалось, с базальной мембраной капилляров.
Среди астроцитов различают две группы – фиброзные (волокнистые) и протоплазматические. Отличие их заключается в наличии у первых мощных пучков глиофибрилл, занимающих значительную часть цитоплазмы, в размерах и распространенности в пределах центральной нервной системы. Так, протоплазматические астроциты имеют, как правило, больший размер, чем фиброзные (15-25 мкм). Однако, как указывают многие авторы, зачастую бывает трудно их дифференцировать, поскольку между ними имеются переходные формы. В сером веществе спинного и головного мозга находят преимущественно протоплазматические астроциты.

Термин «глия» был предложен в 1846 году Р.Вирховым, описавшим особые клетки мозга, которые, по его представлению, заполняя практически всё свободное от нейронов пространство спинного и головного мозга, являются «нервным клеем», скрепляют нейроны и создают целостную форму мозга. Таким образом, Р.Вирхов определил роль глии как опорную для нервной системы. Спустя почти 40 лет известный невролог Гольджи высказал преположение, что нейроглия обеспечивает доставку к нейронам питательных веществ и участвует в процессах регенерации в нервной системе. Было обращено внимание на то обстоятельство, что глиальные клетки зачастую служат основой для образования опухолей в головном мозге, отсюда возникший интерес к ней патоморфологов, патофизиологов и клиницистов.
Интенсивное изучение глии привело к выявлению разных видов глиальных клеток, расширению и уточнению функций глиальной системы (Дейтерс, Гольджи, Рамон-и-Кахаль, Hortega). Особые успехи в изучении глии связаны с развитием элетронномикроскопической и микроэлектродной техники, в том числе внутриклеточных и пэтч-клемп методик, микрохимических методов с использование флуоресцентных маркеров. Сформировалось устойчивое представление о нервной ткани как нейроглиальной системе, в рамках которой постулируется возможность осуществления нервных функций только с участием глиальной составляющей. Сегодня общепризнанными являются следующие функции нейроглии: 1 – опорная, 2- изолирующая, 3 – участие в регенерационных процессах в нервной системе, 4 – питательная и обменная, 5 – участие в процессах онтогенетического развития нервной системы, модификации синапсов, организации следов памяти.

Альтернативный сплайсинг – различные варианты сплайсинга когда из одной и той же преинфор.-РНК вырезаются разные интроны и образуется несколько разных и-РНК.
Антиципация – более раннее появление и более тяжелое течение заболевания в каждом последующем поколении.
Аспект – точка зрения, с которой рассматривается какое-либо явление или понятие.
Асфиксия – удушье.
Адаптация – приспособление к условиям существования.
Биотин – водорастворимый витамин (витамин – dH).
Векторы – модифицированные плазмидные, фаговые, вирусные, дрожжевые или бактериальные ДНК или РНК, обеспечивающие проникновение экзогенной ДНК в клетки хозяина.
Гаплотип – совокупность конкретных аллелей сцепленных локусов на одной хромосоме.
Геном – полная генетическая система клетки или полная последовательность ядерной ДНК организма.
Генотип – совокупность всех генов организма, определяющих его фенотип.
Гидроцефалия – увеличение количества спинномозговой жидкости в полости черепа, сопровождающееся увеличением его объема.
Гипертелоризм – широко расставленные глаза.
Гипоплазия – недоразвитие органа (дефицит массы или размера).

Разносторонняя количественная оценка влияния различных факторов на здоровье человека в разных странах показывает, что здоровье населения на 8-14% определяется состоянием здравоохранения и медицинской помощи, на 48-50% – условиями и образом жизни, на 20-22% – окружающей средой и на 18-20% – генетическими факторами. Исходя из этого, абсолютно адекватными и научно обоснованными являются принципы евфенической профилактики (а кстати и лечения) наследственных болезней в отличии от евгенической.
Евгеника – (от греч. – хорошего рода) – сформулированное Ф.Гальтоном направление (1869г.) в генетике человека об улучшении природы человека. Позитивная евгеника – предлагает для улучшения человечества поддерживать (вплоть до материальной поддержки) воспроизводство людей, обладающих желаемыми качествами (нормальными умственными и физическими особенностями или выдающимися). Негативная евгеника – для тех же целей предлагала препятствовать воспроизводству умственно отсталых людей, калек, психически больных, людей с наследственной патологией путем насильственной стерилизации. Идеи негативной евгеники очень быстро распространились более чем в 30 странах (США, Германия, Швеция, Дания и др.) в США с 1907 по 1960г. Было стерилизовано более 100 000 человек, среди которых были нормальные люди, но у которых родились дети с эпилепсией, шизофренией, олигофренией и др.
Подобные взгляды в Германии проповедовали национал-социалисты в борьбе за чистоту нордической расы. За первый год введения нацистской евгенической программы (1933г.) было стерилизовано 80 000 человек.
Евгеника сыграла отрицательную роль в развитии генетики.
В Росси в 20-х годах XX века позиции евгенического общества принципиально отличались от таковых западных евгенистов. Никаких евгенических законов в нашей стране не было, это даже не обсуждалось.

Человечество отягощено огромным грузом патологических мутаций, который проявляется в двух вариантах – в снижении приспособленности носителей этих мутаций, а значит в уменьшении числа потомков, и в возникновении болезней и сокращении продолжительности жизни.
Наш груз мутаций состоит из двух компонентов:
— накопленные патологические мутации в процессе эволюции и истории человечества – это 70-80% от общего количества мутаций;
— и новые постоянно возникающие мутации в половых клетках – это в среднем 20% наследственной патологии (для некоторых болезней – даже 90-100%).
Мутации в гаметах приводят к расширению генетического полиморфизма и одновременно к повышению частоты наследственной патологии. Мутации в клетках эмбриона и плода – к снижению нормы реакции, а следовательно, и адаптивных (приспособительных) возможностей; повышается частота врожденных пороков развития. Последствиями мутаций в соматических клетках в постнатальном (после рождения) периоде может быть повышение частоты злокачественных новообразований, нарушение иммунитета, преждевременное старение.
К повышению уровня мутационного процесса ведет радиационное и химическое загрязнение среды, поэтому первичная профилактика наследственной патологии не может быть полной без охраны окружающей среды. Но помимо этого необходимы поиски средств воздействия на сам организм для предотвращения действия проникающих в него химических мутагенов.
В 20-х годах нашего столетия, когда появились первые экспериментальные исследования по мутагенезу, перед учеными встал вопрос о возможности искусственного регулирования мутационного процесса.