Приобретенные нарушения коагуляции более часты, чем на-следственные, и могут наблюдаться при различных клинических ситуациях. Обычно наблюдается дефицит нескольких факторов свертывания; некоторые из этих аномалий потенциально могут проявляться кровотечениями, другие ассоциируются с кровоте-чениями или тромбозами при отсутствии лабораторных изменений. В большинстве случаев заподозрить патологию позволяют обычные лабораторные тесты. Дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания Среди приобретенных видов патологии гемостаза этот синдром является наиболее частым и клинически значимым. При этом в гепатоцитах нарушается синтез и снижается содержание в плазме фП, VII, IX, Х, а также протеинов S и C. Витамин К является жирорастворимым витамином и содержится в овощах, печени, абсорбируется в тонком кишечнике или продуцируется микрофлорой тонкого кишечника. Неадекватная диета, мальабсорбция, прием антагонистов витамина К (варфарин) вызывают его дефицит, что может вести к снижению функциональной активности вышеуказанных факторов, хотя при этом иммунологические методы показывают нормальный их уровень. Такие нефункционирующие протеины называются PIVRA (proteins induced by vitamin K absense).
Превращение PIVKA-факторов в биологически активную форму требует присоединения карбоксильной группы остатка γ-карбонглютаминовой кислоты в N-терминальный регион. Гаммакарбоксилированная глютаминовая кислота играет ключевую роль в связывании фермента с кальцием, что является необходимым для активации этого фермента. В процессе карбоксилирования витамин К переходит в эпоксидную форму, которая превращается в восстановленную форму под действием редуктаз.