Многие системные заболевания осложняются качественными аномалиями функции тромбоцитов, при этом внешние или нефизиологичные компоненты плазмы имеют результатом частичное или сочетанное нарушение функций тромбоцитов.
Многие пациенты с уремией имеют геморрагический синдром, характеризующийся удлинением времени кровотечения и аномальной адгезии тромбоцитов, агрегации, секреции и прокоагулянтной активности тромбоцитов. Выявлены аномалии ФфВ в плазме, снижение GP Ib и снижение адгезии при дефекте GP IIb/IIIa. Тромбоциты при уремии показывают снижение освобождения арахидоновой кислоты из фосфолипидов мембраны при их стимуляции. В плазме пациентов с уремией как при проведении диализа, так и без него, выявлены токсины – ингибиторы тромбоцитов, в высокой концентрации. При проведении гемодиализа уменьшается геморрагический диатез и уменьшается время кровотечения. Введение десмопрессина в дозе 0,3 мкг/кг улучшает время кровотечения и явления геморрагического диатеза у 50% пациентов.
Дисфункция тромбоцитов наблюдается при эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ), истинной полицитемии, но также у пациентов с острыми лейкозами и МДС. В большинстве случаев чаще причиной кровотечения бывает тромбоцитопения, чем дисфункция тромбоцитов. При ЭТ кровотечения наблюдаются при повышенном уровне тромбоцитов, хотя при этом время кровотечения нормальное; многие пациенты имеют сосудистый ишемический синдром вследствие микрососудистой тромбоцитарной окклюзии.
Диспротеинемии (множественная миелома, болезнь Вальденстрема) являются группой системных заболеваний, при которых геморрагический синдром бывает довольно часто. В большинстве случаев он обусловлен блокадой функций мембраны тромбоцитов: парапротеины абсорбируются на поверхности тромбоцитов и сосудистой стенке и ингибируют GP IIb/IIIa, адгезию тромбоцитов, ретракцию сгустка. Длительность жизни тромбоцитов укорочена. Дополнительные дефекты включают тромбоцитопению, ингибирование фVIII плазмы, дефекты полимеризации фибрина и гипервязкость.
Патология гемостаза при болезнях печени многофакторная. Дефицит факторов свертывания, тромбоцитопения, повышенный фибринолиз, легкий хронический ДВС, дисфибриногенемия обусловливают кровоточивость и дефекты коагуляции. Избыток продуктов деградации фибриногена при болезнях печени абсорбируется на тромбоцитах и нарушает их функции. Время кровотечения часто удлинено. Десмопрессин является эффективным у многих пациентов, но в случаях тяжелых кровотечений и снижения тромбоцитов ниже 50,0·109/л необходимы и трансфузии тромбоконцентрата.