Пурпура Шенляйн-Геноха (ПШГ) является острым некротизирующим микроваскулитом, при котором в процесс вовлекаются кожа, почки, кишечник и суставы. Повышение проницаемости сосудистой стенки ведет к экссудации и геморрагиям в ткани. Возможной причиной считается стрептококковая инфекция, поскольку клинические проявления часто наступают спустя 1-3 недели после инфекции верхних дыхательных путей; причиной может быть применение антибиотиков и сульфонамидов. Характерно острое начало: лихорадка и макуло-папулезная экзантема на коже верхних и нижних конечностей, живота. Сыпь носит характер пурпуры с тенденцией к слиянию.
Внутренние органы (почки, кишечник, суставы) вовлекаются в процесс примерно у 50% пациентов.
Причина заболевания не устанавливается примерно у половины больных. Клинические проявления могут продолжаться до 3-х месяцев.
Выделяются следующее клинические формы ПШГ:
1. кожная и кожно-суставная (простая; некротическая; с холодовой крапивницей, отеками);
2. абдоминальная и абдоминально-кожная;
3. почечная и кожно-почечная;
4. смешанная, с поражением других органов и систем.
Патогенетическая классификация выделяет следующие варианты ПШГ:
1. без существенного повышения в плазме уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
2. со значительным повышением уровня ЦИК в плазме;
3. некротическая форма (лейкокластическая реакция);
4. формы с криоглобулинемией и/или моноклональной парапротеинемией:
5. с холодовой крапивницей или без нее;
6. вторичные формы при лимфомах, множественной миеломе;
7. смешанные варианты.

По вариантам течения различают молниеносную (с поражением надпочечников), острую, хроническую и рецидивирующую формы. Выделяют также малую, умеренную, высокую и очень высокую степени активности процесса.
Особенно тяжело протекает почечная форма заболевания, поскольку в 1/3 случаев она протекает как острый или хронический гломерулонефрит с гематурией и протеинурией вследствие развившейся IgA-нефропатии, реже – с нефротическим синдромом. Обычно поражаются клубочки почек из-за отложения в них иммунных комплексов. Поэтому при почечном варианте ПШГ необходимо проведение активной терапии с самого начала с назначением длительной поддерживающей терапиипосле выписки (делагил или плаквенил) при постоянном контроле почечных функций.
Лечение пурпуры Шенлейн-Геноха симптоматическое с исключением возможных причинных факторов. Рекомендуется постельный режим, элиминационная диета или полное голодание; антибиотики (цефалоспорины) назначаются только при наличии инфекционных осложнений; возможно назначение дезагрегантов, противовоспалительных нестероидных препаратов. В острой фазе назначается гепарин в дозе 400800 ед/кг/сутки, возможно, в сочетании с преднизолоном в дозе 60-80 мг/сутки. Основным методом лечения является проведение дискретного/этапного плазмафереза: по 700,0-800,0 мл через день до суммарной дозы 5,0-6,0 л плазмы с замещением 0,9% раствором NaCl и свежезамороженной плазмой. Не показано применение викасола, Э-АКК, препаратов кальция; противопоказаны вакцинации, кроме жизненно важных (дифтерия, столбняк, полиомиелит). В последующем необходима санация очагов инфекции и диета с исключением пищевых аллергенов в течение трехшести месяцев