ФИЗИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ВЫРОЖДЕНИЯ

Глава из учебника «Курс психиатрии»

Работа основоположника русской психиатрической школы Сергея Сергеевича Корсакова.

В виду того внимания, с которым современная психиатрия относится к вопросу о дегенерации, нужно довольно хорошо знать те уклонения в строении организма, которые служат физическими признаками вырождения. Есть некоторые пороки развития чрезвычайно мелкие (как, напр., неправильное строение нёба, неправильности зубов, ушей), на которые обыкновенный врач и не обратит внимания, но которые для психиатра имеют большое значение в смысле признаков, указывающих на почву заболевания.

1. Со стороны костей черепа.

а) Иногда он находится в зависимости от неправильного развития головного мозга (напр., при остановке развития мозга или при головной водянке, б) Иногда в зависимости от неправильного процесса окостенения, в) Иногда от страдания костей (напр., сифилиса, рахитизма), г) Очень часто от раннего заращения того или другого шва или вследствие воспалительных процессов, или вследствие ранней облитерации сосудов черепных швов, д) Иногда от расстройства в кровообращении под влиянием неправильного положения головы, как, напр., при torticollis, или е) От неравномерной работы мышц, прикрепляющихся к черепным костям, или ж) От искусственного деформирования, напр., стягивания черепа в раннем детстве повязками, как это бывает у некоторых народов.

Наиболее частые морфологические особенности головы таковы:

а). Микроцефалия - малоголовие; при этом, если все части головы пропорционально уменьшены, то это будет наноцефалия; если же уменьшены кости черепного свода (лобные и теменные кости), а не основания черепа, то это - голова типа «ацтеков».

б). Макроцефалия (в малых степенях - кефалония) – общее увеличение объема головы; при этом, если голова напоминает шар, суженный книзу, причем лицо сравнительно мало, то это чаще всего указывает на гидроцефалическое происхождение большеголовия.

в). Плагиоцефалия, или косоголовие; при этом голова несимметрична, напр., так, что передняя часть на одной половине более развита, чем передняя часть на другой. Косоголовие встречается довольно часто и обусловливается в большинстве случаев заращением одной половины венечного шва (sutura coronaria). По известному закону, установленному Вихровым, преждевременное заращение шва вызывает остановку роста костей черепа в направлении, перпендикулярном зарастающему шву; следовательно, при заращении одной, напр., левой половины венечного шва будет остановка роста левой половины черепа в продольном направлении; правая же половина будет расти и иногда для компенсации развивается больше, чем следует; таким образом череп и выйдет косым.

г). Скафоцефалия (лодкообразная голова), голова очень длинная, напоминающая лодку или крышу, обусловливается заращением сагиттального шва.

д). Оксицефалия - голова, сдавленная сзади и очень высокая, с перпендикулярным лбом.

е). Акроцефалия - голова, удлиненная в направлении теме ни, с очень наклоненным назад лбом.

ж). Платицефалия - голова очень низкая, плоская.

з). Трохоцефалия - круглоголовие, голова в виде шара.

и). Клиноцефалия - голова с седлообразным вдавлением на вершине.

к). Сфеноцефалия - клинообразная голова, удлиненная с выдающеюся вершиной венечного шва и приплюснутым теменем; обусловливается ранним заращением заднего родничка.

л). Тригоноцефалия - голова, передняя часть которой похожа на треугольник, обращенный вершиной вперед: происходит от слишком раннего заращения лобного шва.

м). Пахицефалия - голова с чрезвычайно коротким затылком; некоторые, впрочем, называют этим термином черепа с очень толстыми гипертрофическими стенками.

н). Натицефалия (от nates - ягодицы); при этой форме задняя часть головы представляет в середине глубокую впадину, разделяющую правую и левую половины наподобие ягодиц. Чаще всего эта форма головы бывает при врожденном сифилисе.

Кроме этих типичных форм, голова больного может представлять и другие резкие изменения. Так, иной раз она бывает со слишком выдающимся вперед лбом (гиперортогнатизм).

2. Со стороны лица может быть: а) ненормальная величина (по отношению длины и ширины) его сравнительно с черепом; б) так наз. прогнатизм, т.е. чрезмерное выступание вперед переднего края челюстей (измеряется величиною так наз. «лицевого угла»); в) чрезмерное выступание подбородка или очень малое развитие его; г) несоответствие нижней челюсти с верхней, чрезмерное выстояние верхней или нижней челюсти; д) чрезмерное развитие скуловых костей; е) общий неправильный вид лица (монгольский или негритянский тип у людей кавказской расы, тип ацтеков или кретиноидный); ж) асимметрия лица (маленькая асимметрия бывает у многих людей, но у дегенерантов, идиотов, эпилептиков и др. асимметрия иногда бывает чрезвычайно велика; з) затем, одним из значительных признаков дегенерации считается возвышение на нижнем углу нижней челюсти (отросток Альбрехта) - атавистический признак, соответствующий строению челюсти у некоторых пород животных (напр., лемуров).

3. Со стороны носа могут быть различные уродства в форме, длине, выстоянии и ширины, чаще всего скривление носа в одну сторону, отсутствие носовой перегородки, слишком широкий нос, седлообразно сжатый, обращенный ноздрями кверху, облитерация носового отверстия, иногда врожденное отсутствие носа. У дегенерантов иногда резко бросается в глаза ослабление чувства обоняния; бывает и полное врожденное отсутствие обоняния.

4. Со стороны глаз тоже существуют многочисленные признаки дегенерации. Так, очень нередко у дегенерантов бывает неправильное расположение орбиты: глаза или слишком близки друг от друга или слишком удалены; надбровные дуги могут быть слишком развиты. Со стороны век может быть сужение глазной щели, неравномерность ее на обеих сторонах, так наз. монгольский тип глаза, неправильный рост ресниц, их седина. Со стороны конъюктивы иногда замечается чрезмерное налитие ее, зачатки 3-го века, врожденный птеригион и пр. Самое глазное яблоко иногда слишком выдается и не закрывается, как следует, веками; иногда глаз слишком мал, иногда существует врожденный недостаток глаза. Роговая оболочка представляет иногда врожденные помутнения, аномалии кривизны (астигматизм). Иногда старческая дуга на роговице заметна у очень молодых дегенерантов и идиотов.

Со стороны радужной оболочки может быть врожденный недостаток ее, может быть в ней щелевидное отверстие, может быть неправильное положение зрачка (corestopia), может быть несколько зрачков (polycoria), отсутствие зрачка (acoria), врожденная неравномерность зрачка; утробная membrana pupillaris может существовать очень долго после рождения. Цвет радужной оболочки тоже может представлять неправильности; так, может быть альбинизм, неравномерность окраски, пятна на радужной оболочке, один глаз может быть одного цвета, другой -другого. Со стороны хрусталика могут быть врожденные катаракты, эктопия хрусталика и другие особенности. При офтальмоскопическом исследовании обнаруживается иногда retinitis pigmentosa и др. врожденные страдания сетчатки. Здесь же можно прибавить, что часто у дегенерантов бывает косоглазие, нистагм и другие расстройства в движении глаз. Очень нередко у дегенерантов замечается недостаточная зрительная способность, ослабление зрения, сужение поля зрения, дальтонизм, прогрессирующая близорукость, ведущая к слепоте.

5. Со стороны рта признаки дегенерации таковы: а) Губы могут быть или чрезвычайно велики или слишком малы так, что не закрывают рта; они могут быть выворочены слизистой оболочкой наружу; отверстие рта может быть слишком узко; наконец, очень часто замечается заячья губа, б) Твердое небо может быть или слишком низко или слишком высоко; оно может быть очень узко, ладьеобразно. Нередко замечается расщепление неба (faux lupina). в) Язык может быть слишком велик или слишком мал, отклонен в сторону; иногда замечается атрофия языка, односторонняя или общая. Тут можно отметить, что у дегенерантов замечается иногда значительное ослабление вкусовой чувствительности, г) Очень большое значение имеют аномалии зубов. У дегенерантов время развития зубов часто бывает ненормальное. Так, некоторые дети в дегенеративных семьях рождаются с зубами, у других, наоборот, зубы являются только на 3-м году. Молочные зубы могут остаться иногда слишком долго и не выпадать при появлении вторых зубов.

Изменения зубов могут касаться: a) Их числа: может быть, напр., отсутствие вследствие неразвития, резцов или коренных зубов (отсутствия клыков не наблюдалось). Иногда могут быть лишние зубы. b) Может быть неправильное расположение зубов: напр., зубы сидят не на своем нормальном месте; может быть неправильное направление зубов (напр., зубы растут вкось, повернуты вперед краем и т.д.); иногда между зубами замечается слишком большое расстояние (особенно часто между резцом и клыком на верхней челюсти и между клыком и передним коренным зубом на нижней. Это расположение соответствует нормальному положению зубов у обезьян и у некоторых низших рас людей, c) Может быть изменение в объеме зубов (они могут быть слишком велики или, наоборот, слишком мелки), d) Форма их может быть ненормальна. Особенно часто бывает зазубренность зубов и образование на них резких вертикальных бороздок по краю или полулунных вырезок, как бы выеденных («зубы Гётчинсона, указывающие нередко на врожденный сифилис).

Очень часто самой челюсти развиты неправильно: верхняя челюсть не соответствует нижней, вследствие чего нижние зубы выступают вперед, или обе слишком малы и пр.

Следует прибавить, что у дегенерантов нередко даже передние зубы поражаются кариозным процессом в самой ранней молодости.

6. Очень большое значение в психиатрии имеет развитие ушной раковины. Вообще, изменения органа слуха встречаются у дегенерантов и идиотов очень часто. Здесь мы остановимся главным образом на изменениях в строении ушной раковины. Т.к. мелкие неправильности в форме ушной раковины должны особенно интересовать психиатров, то я представляю рисунок нормальной ушной раковины, с обозначением названий отдельных частей ее. Как известно, в ушной раковине различают выпуклые части и углубления. Выпуклые следующие: завиток (helix) с его корнем (radix helicis); от последнего сзади иногда продолжается в горизонтальном направлении гребешок завитка - crista helicis; затем - противузавиток (anthelix), который по направлению к верху разделяется на две ножки, - anthelicis (superius et inferius); наконец, два бугорка - tragus и antitragus. Углубления ушной раковины следующие: fossa conchae, fossa scaphoidea и fossa intercruralis. Нижняя мягкая часть уха называется мочкой или сережкой уха -lobula. Выемка между tragus и antitragus называется intertragika. Изменения со стороны строения ушей касаются: 1) длины и ширины его; ухо может быть слишком длинно или коротко, слишком широко; одно ухо может быть длиннее другого; 2) посадка и отстояния уха - оно может быть слишком оттопырено, стоять почти под прямым углом к голове или слишком прижато; 3) измене-ния могут касаться развития отдельных частей уха: а) может быть изменен завиток (helix), иногда он бывает развит очень мало или одни части его более развиты, другие менее; на нем могут быть складки, его корень может быть развит слабо или сильно (так, что делит ушную впадину пополам). Задний отдел завитка неправильно развит (выворочен, приращен, направлен в сторону); его верхушка может быть остроконечная (верхушка сатира), на границе верхней и средней его части может быть возвышение (Дарвинов бугорок); б) противозавиток может быть вдавлен в уровень с ухом или выступать больше, чем завиток; его ножки могут быть плохо развиты; может быть третья или даже еще несколько прибавочных ножек противозавитка; в) козелок (tragus) может быть очень мало развит или на нем может быть лишний бугорок; г) противокозелок (antitragus) может быть очень мал, может чрезмерно выдаваться, иметь неправильную форму; д) ушная сережка или мочка (lobula) может быть очень мала или чрезмерно длинна; она может быть приращена своею внутренней поверхностью, может быть неправильно изогнута; на ней могут быть борозды; она, наконец, может быть раздвоена; е) наконец, иной раз бывают врожденные пробадения уха, какие-нибудь прибавочные части; иногда уши покрыты волосами.

Сочетания разнообразных изменений, находимых в ухе, дают ему своеобразные формы, которые и носят особые наименования (Морелевское ухо, ухо Вильдермута, ухо Дарвина); таких разновидностей можно насчитать десятки. Часто вообще неправильно развитые уши называются «Морел вескими» по имени Morel`я, впервые обратившего на них большое внимание.

Неправильности ушей у дегенерантов часто напоминают по форме уши некоторых пород обезьян и низших рас и составляют, таким образом, то, что называется проявлением атавизма. Особое значение в этом отношении имеет так называемый Дарвинов бугорок, встречающийся у некоторых дегенерантов. Он помещается на свободном крае завитка, на границе верхней и задней его части. Он имеет значение атавистического признака и соответствует угловатости ушей у млекопитающих. Не мешает прибавить, что ненормальности ушной раковины встречаются чаще на левой стороне, чем на правой.

Очень нередко у дегенерантов замечается недостаточное развитие слуха, иногда полная глухота.

7. Что касается до строения туловища, то между дегенерантами попадаются великаны (гигантизм), карлики (нанизм) и люди с непропорциональными росту конечностями. Бывают заметны также искривления позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз), неправильности в строении грудной клетки (куриная грудь), недостаток ребер, spina bifida. Иногда может быть чрезмерное развитие хвостцовых позвонков (хвостатые люди), излишнее отверстие над задним проходом. Тут же можно отметить изменения в щитовидной железе (отсутствие или чрезмерное развитие - зобатость).

Бывает неразвитие грудных желез у женщин или развитие многих желез (полимастия) или чрезмерное развитие грудных желез у мужчин (гинекомастия). Иногда у женщин грудные железы располагаются слишком низко и неправильно.

8. Со стороны конечностей может быть: а) отсутствие той или другой конечности или отсутствие того или другого сегмента конечности, сращение пальцев между собою; б) полидактилия или излишнее развитие пальцев, синдактилия или сращение пальцев, брахидактилия - слишком короткие пальцы, гигантские пальцы, недостаток одного или нескольких пальцев, барабанные пальцы, неравномерное развитие их, напр., слишком короткий мизинец у идиотов, неправильная форма стопы, плоская стопа.

9. Развитие половых органов. У мужчин может быть слишком большой или слишком малый половой член, он может быть повернут неправильно, может быть phymosis, epispadia, hypospadia в разных видах; часто бывает отсутствие яичек в мошонке, крипторхизм и монорхизм. Часто половые органы у мужчин развиваются слишком рано или слишком поздно; нередко форма члена у мальчика (в виде языка колокола) свидетельствует об онанизме. У женщин может быть атрезия вагины, ненормальность места полового отверстия, отсутствие матки, увеличение больших и малых губ, увеличение клитора, отсутствие отверстия в девственной плеве. Между деге-нерантами попадаются и гермафродиты. Как чрезмерно раннее развитие половых признаков у мальчиков и девочек (иногда в раннем детстве - появление грудей, волос на лобке, менструации в младенческом возрасте), так и слишком позднее - составляют также проявление дегенерации. Недоразвитие половых органов в возмужалом возрасте составляет главную особенность того изменения в общем строении тела, которое называется инфантилизмом.

Различные аномалии половых влечений встречаются особенно часто именно у дегенерантов.

10. Со стороны кожных покровов у дегенерантов и идиотов часто бывает обильное количество родимых пятен, иногда микседема, иногда рыбья кожа или старческая кожа у молодых субъектов, кожа, чрезвычайно легко поднимающаяся в складки. У лиц невропатических, принадлежащих к дегенеративным семьям, очень заметна неустойчивость сосудодвигательной системы, вследствие чего является то резкое покраснение кожи, то побледнение, наклонность к дермографизму. У дегенерантов часто находят на коже следы татуировки и рубцы, следы ранений как проявление странностей в их привычках и образе жизни. Нередко у них приходится отмечать различные аномалии кожной чувствительности, чаще всего ослабление ее.

У одних дегенерантов бывает слишком мало волос, у других - слишком много, и они растут там, где не следует; так, есть мохнатые люди, у которых все тело покрыто густыми длинными волосами, есть женщины с бородами и усами. Иногда бывает разный цвет волос на голове; иногда наступает слишком рано седина. Ногти у дегенерантов часто растут неправильно, испорчены бороздами, слишком ломки.

11. Часто голос у дегенерантов ненормален, напр., у мужчин сохраняется детский голос до старости; иногда бывает отсутствие голоса. Со стороны речи - часто у идиотов и дегенератов замечается немота (большею частью глухонемота) или неправильности речи в форме заикания, картавости, невозможности произносить некоторые звуки. Часто у дегенерантов речь развивается очень поздно.

12. Общий вид (habitus). Часто поражает непропорциональность в размерах головы и туловища, туловища и конечностей, чрезмерная сутуловатость и пр. Кроме гигантизма и нанизма, нужно здесь иметь в виду так называемую микросоматию ...при которой у человека очень малого, карличь-его роста, размеры головы находятся в таком же отношении к размерам других частей тела, как у людей высокого роста. Дело в том, что у обычных карликов голова чрезмерно велика по отношению к их росту (так же, как у детей), и мы привыкли на человеке малого роста видеть большую голову; а при микросоматии размеры головы в отношении к телу сохраняют приблизительно то же отношение, что у нормальных взрослых людей, но т.к. тело очень мало, то и голова поражает своею малою величиною, что придает субъекту птичий вид; таков показывавшийся в музеях человек-птица Добос Янос.

К аномалиям общего строения тела должна быть отнесена так называемая патологическая детскость (infantilismus). Бываю субъекты, достигшие среднего возраста вполне, но сохранившие в своем теле все особенности детского строения - детские половые органы, отсутствие волос на лобке и под мышкой, отсутствие бороды и усов у мужчины, - отсутствие грудей у женщин, - также своеобразный детский склад сложения, детский голос и большею частью детскую степень развития ума. Это и суть инфантилики. Большею частью при этом бывает нарушение деятельности щитовидной железы, вследствие чего развивается микседема (микседематозный инфантилизм или спорадический кретинизм); но иной раз мы не замечаем у таких людей признаков микседемы, и они грациозны и тонки (инфантилизм типа Лорена). Иной раз бывает женское строение у мужчин, а мужское у женщин или соединение мужских и женских признаков в одном теле (гермафродитизм).

Затем, к общим морфологическим изменениям организма должно быть отнесено также извращенное положение органов (сердце на правой стороне, печень на левой стороне и пр.).

Различные аномалии далеко не всегда нужно причислять к признакам неправильного развития. Так, некоторые недостатки могут быть совершенно случайные, напр., отсутствие пальцев, могущее быть от ранений, вдавление на черепе - от ушибов головы.

Особенный интерес эти признаки представляют в виду существования того взгляда на дегенерацию, что вырождение характеризуется обнаружением в современном человеке тех свойств, которые были ему присущи в период его доисторического, почти дикого состояния.

Если сравнить число душевнобольных, у которых попадаются вышеописанные аномалии, и число душевноздоровых, то процентное отношение первых к общему числу исследованных будет значительно больше, чем процентное отношение вторых. Это процентное отношение также больше у преступников, чем у непреступников. Всё это заставляет признать за вышеописанными аномалиями несомненное значение как признаков, довольно тесно связанных с расположением к душевным заболеваниям и невропатическою наследственностью; поэтому они и заслуживают название «физических признаков дегенерации».

Для заключения о дегенерации нужно констатирование нескольких достаточно важных физических признаков вырождения и на ряду с этим - психических признаков, характеристичных для вырождающихся. При этом нужно всегда взвешивать и влияние расовых особенностей, потому что многое, что считается аномалией для людей одной расы, составляет явление нормальное для людей другой расы.

(Корсаков С. С. Курс психиатрии. Издание третье, посмертное, переработанное автором. Под редакцией Комиссии Общества Невропатологов и Психиатров, состоящего при Императорском Московском Университете. Том 1-й, стр. 254-264. М., Типо-лит. В.Рихтер, Тверская, Мамоновский пер., соб. дом. 1913. Публикуется с сокращениями)