Тромбоцитопении — заболевания, обусловленные снижением количества тромбоцитов в периферической крови (ПК) ниже 150х109/л.
Этиология. Основными причинами развития ТП являются факторы, приводящие к снижению продукции тромбоцитов в К М (действие химических веществ и медикаментов; радиация, опухоли и др.) и к повышенному разрушению тромбоцитов в П К (приём анальгетиков, антибиотиков; действие вирусов, бактерий и др.), что более подробно изложено ниже в классификации ТП.
Патогенез. При иммунных тромбоцитопениях происходит ускоренное разрушение тромбоцитов под влиянием анти- тромбоцитарных аутоантител класса IgG (срок жизни тромбоцитов укорачивается от 1— 2 дней до нескольких часов). При изоиммунной ТП в основе лежит конфликт по тромбоцитар- ным антигенам между матерью и ребёнком, который может возникать при первой же беременности. Изоиммунный механизм развития имеет также посттрансфузионная ТП. Трансиммунная ТП возникает у новорождённых, матери которых болеют или имели в анамнезе аутоиммунную ТП. Гетероим- мунные ТП развиваются на фоне различных неблагоприятных факторов, которые служат антигенами. Против антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов, вырабатываются антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов. При элиминации антигена гетероиммунная ТП купируется, в противном случае — трансформируется в аутоиммунную ТП. При аутоиммунных ТП антитела направлены против собственных тромбоцитов, которые становятся антигенами.
Классификация. Наследственные тромбоцитопении: обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в К М (T A R -синдром, синдромы Альпорта, Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП); обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдромы Бернара—Сулье, Мерфи, Вискотта— Олдрича, «серых» тромбоцитов, аномалия Мея—Хегглина).
Приобретённые тромбоцитопении: обусловленные снижением продукции тромбоцитов в К М : гипо- и аплазии, соматические мутации, воздействие ионизирующей радиации и химических веществ (бензол, цитостатики, алкоголь), замещение КМ опухолевой тканью, неэффективный тромбоцитопоэз (Bx2~ и фолиеводефицитные анемии).
Обусловленные повышенной внекостно-мо зговой деструкцией тромбоцитов: иммунные Т П (изоиммунные, трансиммунные, гетероим- мунные — бактериальные, вирусные, грибковые, медикаментозные, поствакцинальные); аутоиммунные (идиопатические; при лимфопролиферативных заболеваниях); неиммунные ТП — синдром гиперспленизма (при гистио- цитозах, болезнях накопления, лейкозах, туберкулёзе и др.), механическая травматизация тромбоцитов (катетеры, протезы клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение).
Обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления (III фаза ДВС, болезнь Мошко- виц, геморрагический васкулит, микроангиопатии); тромбофилии.