Врождённые пороки сердца
( В П С ) — это аномалии развития сердца и сосудов со
сбросом (шунтированием) крови через аномальные сообщения,
наличием препятствия выбросу крови или комбинацией
шунтирования и препятствия выбросу крови из сердца. ВПС
встречаются у 0,7— 1 % новорождённых, значительно реже
они встречаются у старших детей, так как при отсутствии хирургического
лечения до 70 % пациентов погибают на первом
году жизни.
Этиология.
1. Генетическое наследование порока (мутация одного гена,
хромосомные аномалии).
2. Воздействие факторов внешней среды, оказывающих
влияние на эмбриогенез:
• вредные привычки матери: алкоголизм, курение и др.;
• соматические заболевания матери (сахарный диабет и др.);
• инфекции у матери: вирусы краснухи, гриппа, вирус
Коксаки, цитомегаловирусы и др.;
• лекарственные средства, принимаемые матерью во время
беременности: аминазин, метотрексат, эстрогены, амфетамин,
противосудорожные и др.;
• профессиональные вредности: токсические и мутагенные
вещества: кислоты, соли тяжёлых металлов, радиация;
• рентгеновское облучение в первом триместре беременности.
3. Сочетание наследственной предрасположенности и патологического
влияния различных факторов внешней среды.
Патогенез. По механизмам компенсации гемодинамиче-
ских нарушений ВПС выделяют три фазы:
1) фазу первичной адаптации, когда происходит первичное
приспособление организма ребёнка к нарушениям гемодинамики,
вызванным пороком;
2) фазу относительной компенсации, которая наступает
через 1—3 года после фазы первичной адаптации и характеризуется
включением большого количества компенсаторных
механизмов с целью обеспечения организма кислородом
в условиях нарушения гемодинамики;
3) фазу декомпенсации (терминальную), которая наступает,
когда исчерпаны компенсаторные возможности организма
ребёнка и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения
в сердечной мышце и паренхиматозных органах.