ВИПома - редкая параэндокринная островковая опухоль поджелудочной железы, продуцирующая вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Эти опухоли развиваются из стволовых мультипотентных клеток, содержащих мелкие секреторные гранулы. Такие гранулы свойственны только клеткам слизистой кишечника, вырабатывающих ВИП. Характерной локализацией ВИПом в большинстве наблюдений являются дистальные отделы поджелудочной железы. Источником внекишечной и внепанкреатической ВИП-секреции могут быть также нейрогенные опухоли (нейробластома) и плоскоклеточный рак легкого.
Панкреатическая ВИПома — чаще солитарная, с четкими границами опухоль, но в 10—20% может быть множественной. ВИПомы относятся к апудомам, рассматриваются в рамках МЭН-1. В 50—80% они злокачественные, с преимущественным метастазированием в печень, лимфатические узлы, легкие, кости и кожу. Панкреатические ВИПомы обычно имеют солидную или железистую структуру. Достоверная морфологическая верификация ВИП-секретирующих опухолей возможна только при использовании иммуногистохимических методик. Характерна реакция с антителами ВИП. Клетки опухоли продуцируют также панкреатический полипептид (ПП), инсулин, соматостатин, нейротензин, глюкагон, кальцитонин и другие гормоны и пептиды.
Клиническая картина
ВИП-секретирующие опухоли обусловливают синдром Вернера—Моррисона, названный по имени авторов, описавших в 1958 г. двух больных с характерной клинической симптоматикой, которую они связали с обнаруженной при аутопсии опухолью поджелудочной железы. Клиническая картина этого синдрома проявляется тяжелой водной диареей, гиперемией лица и судорогами. При обследовании у больных ВИПомой выявляются гипокалиемия, гипохлоргидрия и алкалоз, дилатация желчного пузыря, часто сочетаемые с гиперкальциемией и нарушением углеводного обмена.
Избыточная секреция вазоактивного гормона опухолью оказывает сосудорасширяющее действие преимущественно на чревные, коронарные и питающие центральную нервную систему сосуды. В результате ВИП-воздействия нарастает выделение жидкости и электролитов тонкой кишкой, развивается атония желчного пузыря и желудка, снижается артериальное давление. В результате развиваются тяжелая водная диарея, которую называют «панкреатической холерой», гипокалиемия, гипомагниемия, метаболический ацидоз и обезвоживание (Кузин Н.М., Егоров А.В., 2001). Из других клинических проявлений следует отметить развитие гипергликемии (50%), гиперкаль-циемии (30%), иногда гиперемии кожи верхних отделов тела, пятнистой эритемной сыпи, приступов судорог.