ГЕМОФИЛИЯ (от греческого кровь и philia – склонность) – наклонность к кровотечениям, конституциональное свойство организма, передающееся по наследству. Проявляется почти исключительно у мужчин, но носителями и передатчиками данной патологии являются женщины, не будучи сами больными. Гемофилия начинается обычно с самого раннего детства и остается на всю жизнь. Внешне люди эти могут быть вполне здоровыми, полноценными, без всяких признаков дефектов развития. Детальный анализ морфологических и химических свойств крови также никакой патологии не обнаруживает. Количество пластинок не понижено, морфологически они не изменены. Химические ингредиенты, необходимые для номального свертывания крови (соли кальция, фибриноген, протромбин), не понижены. Ретракция кровяного сгустка не замедлена, нет также и нарушений проницаемости сосудистой стенки (симптом Румпель-Лееде отрицателен).
В основе повышенной кровоточивости при гемофилия лежит нарушение свертываемости крови – первой ее фазы – образования тромбина. Проявляется эта патология при малейшей травме, которая может дать очень длительнее, иногда, даже смертельное кровотечение. Очень характерны кровоизлияния в суставы, особенно в коленный (гемартрозы, нередко переходящие в анкилозы). Обычно поражению суставов предшествует травма, иногда совершенно ничтожная.
Без детального обследования больного трудно решить вопрос, какая из форм геморагического диатеза имеет место. Прежде всего необходимо диференцировать от болезни Верльгофа – эссенциальной тромбопении. В основе последнего заболевания лежит тромбопения, которая не наблюдается при гемофилия. Кроме того, при болезни Верльгофа, почти как правило, наблюдаются кожные симптомы в виде петехий и кровоподтеков, чего не бывает при гемофилии. Для скорбута также характерны проявления геморагического диатеза, чаще всего в виде кровоточивости десен и явлений гингивита, чего также нет при гемофилия Характерные для скорбута мелкие кровоизлияния в волосяные мешочки и фоликулит отсутствуют при гемофилия В основе геморагического диатеза при скорбуте лежит повышенная проницаемость капилляров; при гемофилия же этот сосудистый компонент отсутствует.
Гемофилики негодны к военной службе, так как малейшая травма, например, легкое ранение, может вызвать у них смертельное кровотечение. При приеме в военные училища и при осмотре призываемых в армию необходимо путем тщательного опроса выявлять эти случаи и не допускать их в армию. Специфического лечения гемофилия пока не существует. Борьба с кровотечением ведется обычными кровоостанавливающими средствами.