Гипертрофическая кардиомиопатия - это заболевание, вызванное очень быстрым ростом сердечной мышцы, что приводит к появлению симптомов в момент притока крови в сердце и во время ее оттока. Это не самая распространенная форма болезни сердечной мышцы. Она поражает как мужчин, так и женщин и может возникнуть в любом возрасте. Эта болезнь привлекла особое внимание ученых-медиков после того, как были сделаны некоторые открытия в области молекулярной генетики. Эти открытия позволили врачам обнаружить, что эта болезнь имеет наследственную природу
Гипертрофическая кардиомиопатия вызвана ненормальным утолщением стенок сердца. Причина этого явления пока не известна. Это утолщение может появляться в различных частях желудочков. Чаще всего оно возникает в области перегородки, разделяющей желудочки, немного ниже аортального клапана. Толщина перегородки может в 1,5 раза превышать толшину внешней стенки сердца. При утолщении мышечной стенки полость желудочка уменьшается. Таким образом, объем крови, находящейся в желудочке, резко сокращается. Утолщение стенок сердца приводит к ненормальному расслаблению, что, в свою очередь, препятствует наполнению желудочка кровью. Поэтому, несмотря на то что сердце работает в полную силу, оно неспособно обеспечить нормальное кровообращение из-за того, что оно недостаточно наполняется кровью.
Гипертрофическая кардиомиопатия раньше называлась идиопатическим гипертрофическим субаортальным (расположенным под аортой) стенозом, сокращенно - ИГСС. Это чрезмерное увеличение мышцы создает утолщение, которое вдается в камеру желудочка и затрудняет прохождение крови из сердца в аорту. При наличии такой преграды эта болезнь также называется гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМП). В этой ситуации проблема заключается не в слабости сердечной мышцы, а в том, что утолщение сердечной мышцы затрудняет прохождение крови через сердце. Утолшенная мышца сердца не может нормально расслабляться, в результате чего сердечные камеры не моryт полноценно наполняться кровью. При ГОКМП одна из створок митрального клапана, расположенного между левым предсердием и левым желудочком, отклоняется во время сокращения сердца, и это, наряду с препятствием, образовавшимся в результате утолщения межжелудочковой перегородки, затрудняет ток крови. Как ни странно, преграда, мешаюшая прохождению крови, может препятствовать эффективному сжатию сердца, поскольку утолщенная перегородка выступает еще глубже по пути тока крови, Пытающейся выйти из сердца наружу.
Гипертрофическая кардиомиопатия не всегда поражает область, расположенную под аортальным клапаном. Иногда болезнь распространяется на область верхушки сердца, а у некоторых людей утолщение происходит более или менее равномерно по всей сердечной мышце. В этом случае проблема возникает не из-за преграды в результате того, что утолщенная мышца просто не способна эффективно перекачивать кровь, особенно в момент ее расслабления. Вследствие этого может уменьшиться поток крови, а также возникнуть нарушение сердечного ритма.