При приеме внутрь антикоагулянты конкурируют с эпоксидной формой витамина К, что приводит к его функциональному дефициту в следующих формах:
1. неонатальные формы у недоношенных новорожденных при недостаточном синтезе в кишечнике
витамина К;
2. вследствие кишечного дисбактериоза, после резекций больших участков тонкой кишки, при
длительном приеме антибиотиков широкого спектра действия;
3. при нарушении поступления в кишечник желчи при наличии опухолей или ЖКБ;
4. при тяжелом поражении паренхимы печени;
5. при вытеснении витамина К из метаболизма конкурентными антагонистами.
У детей уровень витамин К-зависимых факторов невысок при рождении и снижается дальше в первые дни жизни вследствие незрелости клеток печени и малого количества этих факторов в молоке матери. Проявление геморрагического синдрома начинается со 2-4 дней жизни с микроциркуляторной кровоточивости, спустя 4-6 дней присоединяется кровоточивость по гематомному типу. Нарушается также синтез в печени протеинов С и S, что ведет при определенных условиях к тромботическим осложнениям и ишемическим некрозам на кончиках пальцев, ушах, коже груди и живота, реже – в других местах. Диагностика основана на удлинении ПВ, АЧТВ и снижении уровня факторов в плазме. Быстрое купирование геморрагического синдрома введением препарата витамина К подтверждает диагноз. У взрослых введение препаратов витамина К продолжается до улучшения состояния по основному заболеванию.
Заболевания печени могут вызывать множественные нарушения коагуляции, предрасполагающие к кровотечениям. В гепатоцитах синтезируются факторы коагуляции фII, V, VII, IX, X, XI, XII, XIII, а также ингибиторы свертывания – АТ-III, протеины С и S и компоненты фибринолитической системы. Заболевания печени ведут к снижению уровня этих факторов и активаторов плазминогена.
Частые проявления при этом – снижение уровня тромбопоэтина, тромбоцитопения и спленомегалия.
Лабораторные тесты выявляют удлинение ПВ и тромбинового времени, удлинение АЧТВ, тромбоцитопению, гипофибриногенемию. Большинство кровотечений – вторичные при наличии варикоза вен пищевода вследствие портальной гипертензии, гастрита, пептической язвы.
При лечении кровотечений используется СЗП, причем, при наличии дефицита множественных факторов коагуляции нужны большие ее объемы. Гепарин не рекомендуется применять из-за возможного обострения геморрагического синдрома. Профилак-тическое введение препаратов витамина К у новорожденных чревато возникновением тромботических осложнений и потенцированием ДВС-синдрома