Пациенты с СКА предрасположены к развитию инфарктов костей, что приводит к дисфункции крупных суставов, в основном бедренных. При тяжелом поражении суставов должны применяться физиотерапия, обезболивающие и противовоспалительные препараты. При отсутствии эффекта от данной терапии возможно протезирование суставов.Заболевания сосудов и инсульты. Сосудистая патология, а именно, поражения сосудов головного мозга при СКБ, часто ведут к катастрофическим последствиям Инсульты у взрослых при СКБ менее часты, чем у детей; фактором риска является семейная предрасположенность. Пациентам среднего возраста необходимо проводить профилактику других факторов риска – гипертензии, курения, гиперхолестеринемии. Проведение гемотрансфузий ведет к образованию аутоантител, перегрузке железом, поэтому предпочтительно выполнение заменных трансфузий.
Аккумуляция железа возможна в разных органах, но каждый орган обладает различной чувствительностью к его токсическому воздействию. При переливании дозы эритроцитов в организме откладывается около 200 мг железа. Десфералотерапия начинается при уровне сывороточного ферритина выше 1.000 нг/мл. Наличие гемосидероза печени подтверждается биопсией печени. Применение хелаторов железа (десферриоксиамин, десферал, деферипрон и деферазирокс для применения внутрь) приводит к достоверному улучшению здоровья и удлинению жизни.
У 10-30% пациентов с СКБ гемотрансфузии приводят к аллосенсибилизации при образовании аллои аутоантител вследствие несовместимости по малым группам антигенов донора и реципиента.
Аллосенсибилизация, возможно, ведет к гиперактивации иммунной системы; с целью предупреждения образования антител необходим индивидуальный подбор крови, совместимой по С, Е и К антигенам.
Это наиболее частая форма кризов при СКА, с частотой примерно один раз в год. Серповидные эритроциты вызывают обструкцию капилляров во многих органах, вызывая сильные боли, обычно в костях, животе и грудной клетке. Повторные инфаркты селезенки приводят к прогрессирующему фиброзу и, в конечном итоге, к атрофии селезенки, иногда со снижением ее веса до 10 граммов.
Изъязвления кожи в области лодыжек являются результатом обструкции мелких сосудов кожи и подкожных сосудов с последующим повреждением кожи. Инфаркты головки бедренной кости обусловлены ее сниженной васкуляризацией.
Снижение нормальной функции селезенки предрасполагает к бактериальным инфекциям, чаще всего пневмококковым. Интеркуррентные инфекции, вирусные и бактериальные, ведут к подавлению продукции эритроцитов. Поскольку продолжается гемолиз, наблюдается быстрое снижение уровня Hb, что определяется термином «апластический криз».
У 25% пациентов с СКБ развивается массивное накопление крови в селезенке. В 80% случаев это наблюдается на втором году жизни, часто связано с инфекциями верхних дыхательных путей или острым респираторным синдромом при наличии микроорганизмов в крови. Клиника проявляется бледностью, прострацией, снижением физической активности, абдоминальными болями, массивным увеличением селезенки. Погибает 20% больных, у 50% выживших развиваются повторные кризы.