Это заболевание встречается редко. Локализуется наиболее часто в конечном отделе подвздошной кишки, имеет небольшие размеры, развивается медленно. К проявлениям относят диарею, снижение массы тела. При увеличении опухоли постепенно появляются боль в животе и симптомы частичной кишечной непроходимости. Срок от появления симптомов до установления диагноза может составлять несколько лет. Кроме диареи, появляется покраснение лица и туловища. Метастазы возникают в брюшной полости, регионарных лимфатических узлах и печени. Иногда метастазы появляются через много лет, локализуются чаще в двенадцатиперстной и тощей кишке, проявляются кишечным кровотечением, болью, снижением массы тела, реже отмечаются диарея, повышение температуры, могут достигать больших размеров, локализуются в двенадцатиперстной и тощей кишке, проявляются болью и кишечным кровотечением.