«Черная болезнь» (или эпилепсия) – это болезнь сложной этиологии, характеризующаяся появлением эпилептических приступов.

Эпилептический приступ – это выражение дисфункции головного мозга, связанной с чрезмерным и спонтанным высвобождением биоэлектрических разрядов в нервных клетках. Биохимическими причинами появления этих импульсов могут быть: дисбаланс между возбуждающими и тормозящими нейромедиаторами, сниженный порог возбудимости нейронов, вызванный напр. электролитными нарушениями, нарушения работы натриево-калиевого насоса, возникающие при дефиците энергии. Эпилепсия, или эпилептическая болезнь – это заболевание, известное еще в древности во всех культурах. Впервые термин «эпилепсия» употребил Гиппократ в 400 году до н. э., от греческого слова «хватать». Он также выдвинул предположение о том, что эпилепсия имеет природные, органические причины.

Классификация эпилепсии
В зависимости от природы приступов, появляющихся у больного, эпилепсию можно разделить на:
Генерализованные приступы:
первично-генерализованные,
вторично-генерализованные,
неопределенно генерализованные.
Частичную эпилепсию.
Неклассифицированную эпилепсию.
Частичные приступы относятся к ограниченной области коры головного мозга, и их симптомы зависят от локализации эпилептического очага.

Симптомы это - распространение в определенной области тела клонических припадков, тонических сокращений, оцепенений, подергиваний, вегетативных расстройств, а также психических и сенсорных ощущений (слуховых, обонятельных, зрительных). Во время приступа человек может быть при сознании или с его помутнением. Иногда частичные приступы могут вызвать вторично-генерализованные приступы.

Первично-генерализованные приступы касаются более глубоких структур головного мозга, вызывая возбуждение, распространяющееся по всей коре двух полушарий головного мозга.

Часто выступают в виде припадков (тоническо-клоничные приступы – известны также как grandmal), начинающихся с генерализованных тонических судорог мышц, распространяющиеся также на диафрагму и мышцы гортани, тризма (нужно всегда обезопасить язык и губы), апноэ, посинения, пены изо рта, после чего наступает клоническая фаза с подергиванием головы, конечностей и туловища (опасность травмирования). Во время приступа часто происходит непроизвольное мочеиспускание. У детей первично-генерализованные приступы (так называемое petitmal) могут протекать в форме отсутствия сознания, заключающейся в моментном выключение сознания, производящем на окружающих впечатление отсутствия. Первично-генерализированные приступы могут возникать внезапно либо им может передовать плохое или какое-либо самочувствие.

Приступы эпилепсии
Приступ эпилепсии может случится в любую минуту.

Дифферициация эпилепсии
Эпилепсия, не смотря на довольно типический характер симптомов, требует дифференциации с другими заболеваниями. Подергивание и обморок могут появляться во многих случаях:
сердечно-сосудистые заболевания, вазовагальный обморок, временные нарушения кровообращения,
синдром подключичного обкрадывания,
переходная глобальная амнезия,
мигрени,
болезнь Меньера,
токсическое расстройство,
миоклонус,
метаболические расстройства: гипогликемия, тетания,
нарколепсия, ночные кошмары,
соединения с повышенной вязкостью крови,
приступы апноэ, гипервентиляция,
приступы паники,
двигательные расстройства: хорея, тики,
псевдоэпилептические судороги.

Эпилептическое состояние
Эпилептическое состояние определяется как ситуация, в которой приступы длятся не менее 30 минут, без возвращения к сознанию в их промежутках. К эпилептическому состоянию может привести внезапная отмена препарата, переход от одного к другому противоэпилептическому препарату, инфекция, злоупотребление алкоголем или каким-либо другим веществом.

Лечение эпилептического состояния следует начать без промедления, лучше всего в условиях отделения интенсивной терапии. Основным препаратом предваряющим лечение в больнице может быть диазепам в неинвазивной форме (риск удушья). Лучшим решением является так называемая ректальная труба, которая позволяет быстро и безопасно ее применить, а потом достичь с ее помощью быстродействия.

Эпилептические причины
Принимая во внимание этиологию эпилепсии, она делится на: симптоматическую эпилепсию с известной причиной ее возникновения и идиопатическую с неизвестной этиологией (возможно, с генетической предрасположенностью), а также скрытая эпилепсия с вероятной, но неопределенной причиной. Выделяют две основные причины эпилептических приступов:
повреждение головного мозга,
генетические изменения нейротрансмиттеров, их рецепторов, ионных или метаботропных каналов.
На данный момент доминирует предположение, что причиной возникновения эпилептического очага является нарушение баланса между возбуждающими и тормозными системами головного мозга. В процессах торможения особую роль играет гамма-аминомасляная кислота, а также наличие рецепторов к этой кислоте ГАМКA- и ГАМКC-. В возбуждающих процессах особую роль играет глутаминовая кислота, которая регулирует поступление кальция в нейрон с участием НМДА-рецептора, а также действует на натриевые каналы через АМРА-рецепторы. При эпилепсии функции упомянутых рецепторов нарушены вследствии болезней и генетики. Определяя генетическую обусловленность эпилепсии, предполагается, что в ситуации, когда у матери эпилепсия, риск заболевания ребенка составляет 8%, если у отца – 4%, если же эпилепсией страдают оба родителя – 25 %. Если этой болезнью страдает кто-то из родственников, риск заболевания составляет 2-8 %.

Эпилепсия – одно из самых распространенных неврологических заболеваний. Вероятность появления хотя бы одного эпилептического приступа до 80 года жизни составляет приблизительно 10%. Показатель распространения эпилепсии оценивается в 1%, это означает, что в Польше этой болезнью страдают приблизительно 400 000 особ. Во всем мире с эпилепсией борются 50 миллионов людей. Склонность к эпилепсии зависит от возраста, она очень высока в раннем детстве, понижается у молодежи, а потом заново вырастает в пожилом возрасте.

Лечение эпилепсии
Соответственное лечение эпилепсии, прежде всего, базируется на сотрудничестве доктора и больного. Лекарства против эпилепсии требуют длительного регулярного применения, осторожного изменения или же контроля дозы. Иногда это необходимо для определения уровня содержания лекарства, чтобы оценить, достигнута ли терапевтическая концентрация. Эффективными и безопасными лекарствами являются: вальпроевая кислота, карбамазепин, фенитоин.

Вальпроевая кислота- это препарат, обладающий противосудорожным действием. Это соединение, из которого мы получаем целый ряд лекарств, называемых вальпроатами, применяемых при лечении эпилепсии и биполярного расстройства:
амид вальпроевой кислоты,
вальпроат натрия,
соль кальция вальпроевой кислоты,
магниевая соль вальпроевой кислоты.
Действие вальпроевой кислоты является сложным и не до конца изученным. Как известно, она повышает уровень ГАМК, ингибируя ее деградацию (декарбоксилирование) и поглощение. Это также увеличивает продуцирование ГАМК с помощью стимулирования выработки ферментов, необходимых для ее биосинтеза. Кроме того, она изменяет нейротрансмиссии, блокируя натриевые и кальциевые каналы в нейроне.

Это снижает возбудимость нервных клеток и препятствует их перевозбуждению. Чаще всего ее применяют перорально, так как она хорошо всасывается, однако также могут вводить внутривенно. Максимальная степень концентрации в сыворотке крови наступает после 1-4 часов после ее принятия. При применении, следует знать, что пища замедляет всасывание. Вальпроат также используется в лечении различных видов эпилепсии. Он является препаратом для лечения идиопатической генерализованной эпилепсии. Кроме этого, его применяют в следующих случаях:
при эпилепсии с приступами grandmal,
при абсансах,
при миоклонической эпилепсии у несовершеннолетних.
Производные вальпроевой кислоты, особенно амид этой кислоты, находят широкое применение в психиатрии как лекарства с нормотымичным действием (так называемой стабилизацией настроения). Его используют при лечении аффективных расстройств, в качестве альтернативы при нарушениях типа borderline, при характеропатиях и других заболеваниях.

Следует помнить о побочном действии, которое может возникнуть при применении препарата, чаще всего это:
дискомфорт в желудочно-кишечном тракте,
повышение массы тела, выпадение волос,
язвы,
тремор и атаксия,
тромбоцитопения,
повреждение печени (гепатотоксичность).
Вальпроат имеет ряд характеристик: замедляет метаболизм фенобарбитала, увеличивает риск его накопления и токсичности. Он вытесняет с соединений с белками фенитоин, ускоряя метаболизм (дефицит изменений концентрации свободной фракции лекарства). Следует знать, что это лекарство не влияет на метаболизм оральных контрацептивов, однако усиливает действие антидепрессантов, нейролептиков, ингибиторов МАО и алкоголя. Кроме этого, концентрация вальпроевой кислоты в крови увеличивается многими препаратами, такими как: бупропион, диазепам, флуоксетин, ацетилсалициловая кислота, фелбамат, циметидин, эритромицин. В то время как препараты, такие как хлорпромазина, фенитоина, галоперидол, карбамазепин, мефлохин снижают концентрацию вальпроевой кислоты и ее производных в крови. Женщины, страдающие эпилепсией и планирующие беременность должны знать, что прием вальпроевой кислоты и вальпроатов во время беременности может привести к серьезным дефектам, а именно к комплексу врожденных аномалий.

Карбамазепин является психотропным, противосудорожным и стабилизирующим настроение препаратом (нормотимик). Его применяют при различных видах эпилепсии: при сложных парциальных приступах (психомоторных и временных), при генерализированных тонико-клонических судорогах (grandmal), при смешанных приступах, при невралгии тройничного и языкоглоточного нерва, а также с целью профилактики биполярного расстройства у пациентов, не реагирующих на лечение препаратами лития. Во время его применения, следует быть осведомленным о возможных побочных эффектах, среди которых наиболее серьезными являются: гематологические нарушения, кардиотоксичность (аритмия, обострение сердечной недостаточности), повышение секреции порфиринов и серьезные аллергические реакции кожи. Наиболее распространенными побочными эффектами являются: головокружение, уменьшение количества белых и красных кровяных телец, усталость, нарушение баланса, сонливость, потеря аппетита, рвота, диарея, запор, сыпь, преходящая дисфункция печени, нарушение аккомодации глаза, двоение в глазах и сухость во рту.

Фенитоин обладает противосудорожным и противоаритмическим действием. Механизм действия заключается в блокировании натриевых каналов, что приводит к торможению функционального потенциала клетки и отсутствию деполяризации. Фенитоин стабилизирует клеточные мембраны нейронов и повышает порог судорожной готовности. Фенитоин также используется в кардиологии, как антиаритмический препарат. При эпилепсии он используется в основном с целью прервать эпилептический приступ, а также тонико-клонические и парциальные припадки, в большей степени простые. Наиболее распространенными побочными эффектами являются нарушения ритма сердца, тошнота, рвота, желудочно-кишечные расстройства, головокружение, головная боль, нарушение зрения, судороги (при передозировке), гиперплазия десен, кожная сыпь, воспаление волосяных фолликулов, чрезмерный рост волос, выпадение волос.

Женщинам, планирующим беременность, следует поменять это лекарство на другое, так как фенитоин нельзя принимать во время беременности и периода лактации.

С недавних пор доступными стали новые лекарства (которые считают самыми безопасными): ламотриджин, топирамат, тиагабина, габапентин, вигабатрин и леветирацетам. Принимать решение при выборе лекарства всегда должен доктор, руководствуясь видом эпилепсии и эффективностью самого лекарства.

Прогноз эпилепсии
Прогноз эпилепсии зависит от вида и частоты приступов, эпилептического синдрома и степени повреждения мозга. Большинство идиопатических эпилепсий имеют благоприятный прогноз. Примером плохого прогноза эпилепсии являются синдромы Веста и Леннокса-Гасто. Как правило, пациенты с эпилепсией должны принимать лекарства постоянно, и решение об их отмене может принять доктор после двух лет без припадков. Прогноз, как и протекание болезни, могут значительно ухудшиться в случае с лекарственной устойчивостью судороги.

Несмотря на многочисленные проблемы, пациенты с эпилепсией, которые регулярно принимают лекарства, могут принимать участие в общественной жизни и наслаждаться жизнью.