Наследственная геморрагическая телеангиэктазия является частой врожденной сосудистой патологий, передающейся по аутосомно-доминантному типу и проявлющейся как у мужчин, так и у женщин. Кровотечения из телеангиэктазий спонтанно наблюдаются при незначительных травмах вследствие наличия дилатированной сосудистой стенки в коже и слизистых. Аномальные мелкие сосуды имеют тонкую стенку вследствие снижения количества гладкомышечных волокон и снижения количества коллагена. Они часто разрываются и эф-фективно не сокращаются, обусловливая длительные кровотечения. Телеангиэктазии имеют 2-4 мм в диаметре, темно-красного цвета и часто локализуются на коже лица, слизистой губ, носа, рта, и кончиках пальцев.
Кровотечения учащаются с повышением возраста, поскольку количество телеангиэктазий увеличивается с возрастом. Наиболее часты носовые и желудочно-кишечные кровотечения, которые могут приводить к развитию ЖДА. В легких могут образовываться артериовенозные шунты; возможно образование сосудистых шунтов между левыми и правыми отделами сердца.
При этом заболевании нет коагуляционных нарушений. Этиологического лечения не существует, терапия симптоматическая. При носовых кровотечениях применяют тампонаду и местно гемостатические препараты. В некоторых случаях эффективно применение в качестве антифибринолитика Э-АКК. При повторных желудочно-кишечных и легочных кровотечениях показано хирургическое лечение.
Другие врожденные заболевания сосудов бывают крайне редко. Как правило, они обусловлены дефектами соединительной ткани или эластиновых волокон. Наиболее часто встречаются болезнь Элерс-Данлоса, несовершенный остеогенез и эластичная псевдоксантома. И, как правило, во всех этих случаях имеет место дефект соединительной ткани, ведущий к повышению ломкости сосудов и патологическим изменениям кожи и скелета