Системная склеродермия.
Большие критерии:
1. периферические: синдром Рейно, склеродермич. поражение кожи, суставно-мыш. синдром с развитием контрактур, остеолиз, кальциноз мягк. тканей и мышц.
2. висцеральные: базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, пораж. ЖКТ, склеродермич. почка.
Малые критерии:
1. периферические: гиперпигментация кожи, тилеангиоэктазии, сухой синдром (пораж. слизистых), полимиозит, полимиалгии
2. висцеральные: лимфоаденопатия, полисерозит, гломерулонефрит, полиневрит.
3. общие: массы >10 кг, лихорадка.
4. лабораторные: СОЭ >20, гипергаммаглобулинемия, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, оксипролин в моче и крови.
Диагноз при 3 основных или 1-2 основных с 3 и более дополнительными. На ранних стадиях триада: с-м Рейно, суст. с-м (полиартралгии) и плотный отек кожи. Чаще всего - с-м CREST (кальциноз, рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии). субстрат - фибробласты коллагена.