Идиопатическая сидеробластная анемия (СА) – гетерогенная группа заболеваний, патогенетическим механизмом которых является аномальное отложение железа в митохондриях.
Они имеют два характерных признака:
1. наличие кольцевых сидеробластов в КМ (аномальные эритробласты с избыточным отложением железа в митохондриях; нарушение митохондриального метаболизма характерно для всех типов сидеробластных анемий;
2. нарушение синтеза гема.
Общепринятым является выделение следующих типов сидеробластных анемий:
1. Наследственные:
• Х-сцепленные, с мутацией генов ALAS-2 и hABC7;
• аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные с неустановленной этиологией;
• с митохондриальными цитопатиями вследствие делеций м- ДНК; синдром Вольфрама с мутациями в гене WFS1/wolframin.

Лечение СДС начинают до снятия сдавления. Проводят адекватное обезболивание, в/венное введение солевых растворов, гепарин в дозе 5.000 ед. После этого устраняют сдавление, проводят противошоковые мероприятия. Недопустимо наложения жгута на поврежденную конечность и тугое ее бинтование, поскольку это усиливает сдавление сосудов и некроз тканей; при необходимости конечность иммобилизируют. В первые сутки при почасовом контроле диуреза вводят большое количество солевых растворов (до 30 л) с обязательным введением не менее 1,5 л. СЗП. Показано раннее проведение плазмафереза (в первые сутки) с заместительным введением СЗП, что является методом профилактики ОПН. При уже развившейся ОПН плазмаферез проводят одновременно с гемодиализом. Показано проведение курсов гипербарической оксигенации и в части случаев – профилактика анаэробной инфекции. Ампутация конечности не показана, но часто проводится фасциотомия. Современные методы терапии концентратами АТ-III и РС существенно повышают эффективность лечения.
При терапии острых ДВС-синдромов, тромбозов магистральных сосудов и ишемии органов быстро вос-станавливается кровообращение в ишемизированных частях тела и органах. Это приводит к поступлению в кровоток токсических продуктов гипоксии, протеолиза и тканевого распада, тканевого тромбопластина, биогенных аминов. Вследствие этого возникает вторая волна шока, т.е.