Патология ребер. Врожденные аномалии. Врожденная патология ребер включает сращения двух и более ребер, и различные типы раздвоения, которые клинически не проявляются. Более значимы дополнительные ребра, обычно располагающиеся на VII шейном позвонке. Во многих случаях шейные ребра асимптоматичны, но иногда, при сдавлении ими подключичной артерии или плечевого сплетения, симптомы могут наблюдаться. Диагноз шейного ребра становится очевидным при рентгенографии или при наличии клинических проявлений, таких, как боль и слабость в руке, изменение пульса при различных положениях головы.
Эрозии ребер. Наиболее частой причиной эрозирования ребер является коарктация аорты. При этом пороке эрозии наблюдаются несколькими сантиметрами латеральнее реберно-позвоночных сочленений в нижних отделах III—IX ребер. Эрозии развиваются вследствие давления, оказываемого пульсирующими межреберными артериями, осуществляющими коллатеральный кровоток. При коарктации аорты эрозирование ребер ста-новится очевидным у больных в возрасте 6 — 7 лет и обычно не развивается в достаточной мере в более раннем возрасте. Эрозии ребер могут наблюдаться и при других пороках, особенно при тетраде Фалло.

Некроз — омертвение, гибель клеток и тканей в живом организме. Некробиоз — это предшествующие некрозу необратимые дистрофические изменения.
В соответствии с различными причинами различают:
1) травматический некроз (в связи с прямым повреж­дающим действием высокой или низкой темпера­туры, кислот, щелочей и т. п. факторов на клетки и ткани);
2) токсический некроз (развивается в результате воз­действия на ткани каких-либо — чаще бактериальных—токсинов);
3) трофоневротический некроз (в результате наруше­ния иннервации определенного участка ткани, что ведет к сосудистым нарушениям и необратимым дистрофическим изменениям);
4) аллергический некроз (является следствием аллер­гической реакции немедленного типа; чаще все­го, он развивается по типу фибриноидного некро­за — см. выше);
5) сосудистый некроз (возникает при нарушении кровообращения определенной области вследствие тромбоза, эмболии, сдавления сосуда, он носит на­звание ишемического некроза — инфаркта).

Атрофия — это прижизненное уменьшение размеров клеток, тканей и органов со снижением их функций.
Отсутствие органа при патологии эмбрионального развития называется агенезией, если же орган после рождения имеет вид своего раннего зачатка, то говорят об аплазии, а если он не достигает полного развития, то о гипоплазии.
Различают физиологическую атрофию (например, атрофия пупочных сосудов после рождения, атрофия половых желез у стариков) и патологическую атрофию (атрофия в результате заболеваний и травм), а также общую и местную атрофию.
Общая атрофия, или истощение, встречается в следу­ющих формах:
а) алиментарное истощение (при недостаточном по­ступлении питательных веществ в организм);
б) при раковой кахексии (вследствие воздействия на организм опухоли);
в) при церебральной кахексии (при поражении головного мозга и гипофиза вследствие нарушения усвоения питательных веществ);
г) истощение на почве инфекции (чаще всего, при хронических инфекционных заболеваниях, в связи с нарушением обмена веществ и всасывания в пищеварительном тракте).
Существуют следующие виды местной атрофии:
а) атрофия от бездействия (в результате снижения функций органа, например, атрофия мышц при переломе);
б) атрофия от недостаточности кровообращения (вследствие недостаточности питания органа из-за сужения снабжающих его артерий);
в) атрофия от давления (сдавление органа опухолью, аневризмой вызывает постепенное уменьшение клеток паренхимы — в первую очередь из-за ком­прессии сосудов и нарушения питания);
г) нейротическая атрофия (при поражении иннервирующих орган участков нервной системы);
д) атрофия от воздействия физических и химических факторов (неблагоприятное воздействие на клет­ки органа или ткани ионизирующего излучения, некоторых химических веществ, лекарственных средств и т. п.).

Основной обмен — это количество энергии, кото­рое необходимо для поддержания нормальных функ­ций организма при минимальных процессах обмена веществ.
Повышение основного обмена наблюдается при уси­ленной продукции гормонов щитовидной железы, ли­хорадке, усилении сердечной деятельности и дыхания, гипоксии и гиперкапнии (компенсаторно усиливается работа органов дыхания и кровообращения), пораже­ниях головного мозга (из-за нарушений в центрах тер­морегуляции).
Понижение основного обмена возникает при недо­статке веществ, регулирующих (усиливающих) процес­сы окисления и, соответственно, теплообразование,
чаще всего, при различных эндокринных заболевани­ях (гипотиреоз, болезнь Аддисона, передозировка ин­сулина при сахарном диабете и т. п.).

Соотношение между веществами, имеющими кис­лую и щелочную реакцию, в организме находится в состоянии баланса, или кислотно-основного равновесия (КОС), результатом чего является постоянство значе­ния рН крови 7,36—7,44. Это равновесие поддержива­ется так называемыми буферными системами, компен­сирующими сдвиг КОС в ту или иную сторону (бикарбонатный буфер, фосфатный буфер, белковый буфер, гемоглобин).
Нарушение КОС из-за появления избытка кислых продуктов называется ацидозом, а из-за избытка ще­лочных продуктов — алкалозом. Ацидоз бывает газовым, возникающим при накопле­нии недоокисленных продуктов из-за недостатка кис­лорода при нарушениях внешнего дыхания и недоста­точности кровообращениями негазовым (метаболиче­ским), возникающим при накоплении кислых продуктов при обменных нарушениях (сахарный диабет, голода­ние и т. п.), задержке выделения кислых продуктов при почечной недостаточности, потере щелочей при поно­сах и свищах пищеварительного тракта, а также при отравлениях кислотами.
Алкалоз бывает газовым при гипервентиляции (из-за усиленного выведения углекислоты) и негазовым (мета­болическим) при введении в организм большого коли­чества щелочных веществ, потере кислых продуктов (желудочного сока) с рвотой, при повышенной продук­ции глюкокортикоидов. Обычно алкалоз встречается гораздо реже ацидоза.
Любой некомпенсированный сдвиг КОС в ту или иную сторону обычно имеет очень тяжелые послед­ствия для течения биохимических процессов в организ­ме и для организма в целом.

Обезвоживание (дегидратация).
Потеря воды может происходить вместе с потерями электролитов через желудочно-кишечный тракт при рвоте и поносе, через почки при назначении больших доз мочегонных препаратов, при некоторых заболева­ниях почек, через кожу при обильном потоотделении.
Кроме того, потери воды могут и не сопровождаться потерями электролитов при абсолютном недостатке воды (когда расход воды организма превышает его поступление извне): через легкие при длительной гипервентиляции (глубоком частом дыхании), через почки при усиленном выделении воды при несахарном диабете. Обезвоживание приводит к сгущению крови, умень­шению ОЦК, снижению МОК, ЦВД, АД.
Вследствие этого происходит ухудшение кровоснаб­жения органов и тканей, что проявляется нарушения­ми со стороны ЦНС, почек, желудочно-кишечного тракта и т. д. Задержка воды в организме (гипергидратация). Водные отравления могут возникнуть при поступле­нии в организм воды, превышающем ее выделение (при недостаточной функции почек, в послеопераци­онном периоде, при лечении шока и т. д.). При этом могут возникнуть гемолиз из-за снижения осмотиче­ского давления плазмы, рвота, судороги, кома и смерть.

Уменьшение общего количества белка в крови на­зывается гипопротеинемией. Оно возникает при отрица­тельном азотистом балансе (см. выше), а также при нарушении функций тканей и органов, отвечающих за синтез белков (например, при циррозе печени).
Гиперпротеинемия (повышение концентрации белка в плазме) чаще возникает при сгущении крови, при потере организмом жидкости (относительная гиперпротеинемия). Абсолютное увеличение белка крови, как правило, связано с увеличением количества гамма-глобулинов — при инфекционных заболеваниях (продукция антител).
При ряде заболеваний увеличение количества глобули­нов происходит параллельно с уменьшением количе­ства альбуминов, а общее количество белка не изменя­ется. Такое нарушение соотношения альбумины/глобу­лины называется диспротеинемией (она возникает, например, при некоторых заболеваниях печени).

Процесс катаболизма белков заканчивается образо­ванием воды, углекислого газа и аммиака. Аммиак в печени превращается в нетоксичные соединения (мо­чевину, креатинин и пр.) и в таком виде выводится из организма. Обычно количество азота, поступающего в виде органических соединений (белка) равно его коли­честву, выводимому из организма. Это называется азо­тистым балансом. Если количество поступающего в организм азота превышает количество выводимого, то говорят о положительном азотистом балансе. Это на­блюдается во время роста организма, при беременно­сти, при избыточном образовании анаболических гор­монов — соматотропина, андрогенов (или их примене­нии с лечебной целью).
Отрицательный азотистый баланс — это состояние, когда из организма выводится больше азота, чем его поступает с пищей. Это бывает при голодании, воспа­лительных заболеваниях, травмах, ожогах, операциях, а также при избыточном образовании гормонов с катаболическими свойствами (гормоны коры надпочечни­ков, щитовидной железы и пр.).

Голоданием называется прекращение или неполное поступление питательных веществ в организм.
Различают полное голодание, когда прием пищи полностью прекращен (если к этому добавляется и от­сутствие поступления воды, то это абсолютное голода­ние), неполное голодание, когда имеет место недоста­точное по количеству калорий поступление пищи, и частичное голодание, при котором калорийность раци­она соответствует необходимой потребности, но имеет­ся недостаточное поступление тех или иных питатель­ных веществ.
Полное голодание состоит из трех периодов.
Первый период голодания (1—2 суток) характеризу­ется уменьшением процессов синтеза, потребность организма в энергии компенсируется за счет резервов углеводов.
Второй период голодания (длительность его может быть самой различной) характеризуется снижением обменных процессов и выработкой энергии за счет тех тканей и органов, которые имеют меньшее значение (жировая ткань, почки, мышцы, печень, селезенка).
Третий (терминальный) период, который продолжа­ется два-три дня и в течение которого резко усиливает­ся процесс распада белков, заканчивается гибелью организма.

Минеральные дистрофии чаще всего проявляются в виде нарушений обмена солей кальция, натрия и калия.
Нарушения обмена кальция.
Нарушения кальциевого обмена проявляются в виде:
а) изменения содержания кальция в крови;
б) деминерализации костей и зубов;
в) избыточного отложения кальция в тканях;
г) выпадения извести в органах и тканях;
д) образования камней.
Изменение концентрации кальция в крови проявляет­ся в виде ее понижения — гипокальциемии (при повыше­нии продукции тиреокальцитонина, снижении секре­ции паратгормона, гиповитаминозе Д), следствием чего является возникновение судорог из-за нарушения про­цессов нормального сокращения мышечных волокон.
Повышение концентрации кальция в крови (гиперкальциемия) возникает при избытке паратгормона и витами­на Д, а также при недостатке тиреокальцитонина и аци­дозе. При этом происходит снижение нервно-мышечной возбудимости и возникновение парезов и параличей.
Деминерализация костей и зубов происходит из-за усиленного поступления кальция в кровь из костной ткани и дентина при дефиците гормона роста (тормо­зится костеобразование) и тиреокальцитонина, повы­шении секреции паратгормона и т. д.

О смешанных дистрофиях говорят, когда изменения возникают как в паренхиме, так и в строме органов и тканей; возникают они при нарушении обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов), а также минералов.
Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов)
Эндогенные пигменты бывают трех видов: произ­водные гемоглобина (гемоглобиногенные), протеиногенные и производные обмена жиров (липидогенные). Основные из гемоглобиногенных пигментов —это об­разующиеся в результате физиологического старения и распада эритроцитов ферритин, гемосидерин и билирубин. При различных видах патологии происходит усиление распада эритроцитов; в этом случае появляются новые пигменты — гематоидин, гематин и порфирин, может так­же происходить усиленное образование гемосидерина.
Билирубин захватывается клетками печени, соеди­няется в них с глюкуроновои кислотой и выделяется в желчные протоки; в кишечнике он частично всасыва­ется, часть его выделяется с калом в виде стеркобилина, часть — с мочой в виде уробилина.
Нарушение обмена билирубина выражается в виде его накопления в крови — желтухи. Желтуха бывает трех видов: надпеченочная (гемолитическая) — причина ее заключена в повышенном распаде эритроцитов, печеночная (паренхиматозная) — возникает из-за пораже­ния клеток печени и нарушения захвата ими билируби­на, а также подпеченочная (обтурационная, или механическая), причина которой заключается в затруднении оттока желчи по желчным путям. Протеиногенные пигменты. Основной из этих пиг­ментов — меланин — определяет окраску кожи, волос и цвет глаз человека. Пониженное его содержание ведет к альбинизму, или очаговому исчезновению, — белым пятнам на коже, или витилиго. Повышенное содержа­ние меланина в коже встречается при эндокринных заболеваниях (Адиссонова болезнь — поражение над­почечников), очаговые изменения его отложения отме­чаются в родимых пятнах (невусах).
Липидогенные пигменты, основным из которых яв­ляется липофусцин, могут усиленно откладываться в клетках печени и миокарда в старости, при истощении, при пороках сердца и других заболеваниях.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы).
К ним относят зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую (водяночную) и роговую дистрофию.
Зернистая дистрофия проявляется появлением в ци­топлазме большого количества белковых зерен, чаще всего — в печени, почках, сердце. Причинами, как пра­вило, являются расстройства кровообращения (застой­ное полнокровие), инфекции и интоксикации.
Гиалиново-капельная дистрофия характеризуется появлением крупных сливающихся белковых капель в цитоплазме клеток (чаще — в почках, реже — в печени и миокарде). Причины — хронические заболевания этих органов.
Гидропическая (водяночная) дистрофия проявляется появлением в клетках кожи, печени, почек и надпочеч­ников вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью (при различных заболеваниях, истощении, гиповитаминозе).
Роговая дистрофия — это появление избытка рого­вого вещества в ороговевающем эпителии кожи, а так­же образование его там, где в норме его не бывает — на слизистых оболочках. Причины дистрофии данного вида — хроническое воспаление, вирусные инфекции, гиповитаминоз. Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы).
Паренхиматозные липидозы проявляются в виде появления капель жира в цитоплазме клеток миокарда, печени, почек (в норме жир при микроскопии не ви­ден). Причинами жировых дистрофий чаще всего явля­ются инфекции и некоторые интоксикации. Кроме этих липидозов, которые являются приобретенными, есть и врожденные липидозы (болезнь Гоше, болезнь Ниманна).