ГЕПАТО-ЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (от греческого hepar – печень и lien – селезенка) наблюдается при заболеваниях, при кото­рых болезненный процесс охватывает одно­временно печень и селезенку или при кото­рых оба эти органа оказываются вовлечен­ными в той или иной последовательности. Сочетание поражения печени с поражением селезенки (или поражения селезенки с поражением печени) имеет в своей основе общ­ность обоих органов как в анатомическом, так и в функциональном отношениях: 1) оба органа богаты ретикуло-эндотелиальной тканью, стало быть, участвуют в одних и тех же процессах обмена веществ, иммунитета и гемолиза, связанных с функцией этой тка­ни; 2) оба органа имеют расширенное кровя­ное русло, по которому кровь течет особенно медленно. Следует при этом иметь в виду, что как печень, так и селезенка, именно в связи с особенностями их кровообращения, представляют собой Два наиболее важных резервуара так называемой депонированной крови, т. е. в обоих органах кровь соприка­сается с тканями особенно длительно. След­ствием этих анатомо-функциональных осо­бенностей является, с одной стороны, на­клонность к одновременному внедрению в оба органа некоторых микробов (особенно спирил, плазмодиев) и некоторых токсиче­ских соединений (соединений меди, некото­рых гемолитических агентов); с другой стороны, следствием указанных особенно­стей является реакция селезенки на первич­ное изменение печеночного ретикулоэндотелия или реакция печени – на первичное из­менение селезеночного ретикуло-эндотелия.
Кроме этих условий, развитию Г.-л. с. спо­собствуют еще две причины: одна, действую­щая со стороны печени, другая – со стороны селезенки. Первая состоит в том, что при по­ражении печени может создаться затрудне­ние для оттока через печень портальной крови; это приводит к застою в органах во­ротной системы, в том числе и в первую оче­редь в селезенке (в первую очередь потому, что селезеночная вена представляет собой особенно полнокровный и относительно ко­роткий отдел воротной системы). Вторая причина: из селезенки, в которой происхо­дит переработка некоторых веществ, в том числе разрушенных красных кровяных те­лец и других белковых тел (например, ми­кробов), эти вещества выделяются в том или ином виде в селезеночную вену, по которой они устремляются в печень, где и соверша­ются дальнейшие их изменения; в связи с этим первичное нарушение этой функции селезенки может привести к вторичным на­рушениям в печени. Приходится, кроме того, считаться с викарным (компенсатор­ным) характером взаимоотношений обоих органов. Наконец, оба органа имеют извест­ную общность в отношении участия в кро­ветворении, ‘что объясняет частоту одно­временных изменений в них при определен­ных гематологических заболеваниях. Фор­мы заболеваний, при которых врач встре­чается с гепато-лиенальный синдромом, следующие:
1. Гепато-лиенальный синдром с первичным изменением печени и вторичным – селезенки. Сюда относятся острые и хронические диффузные гепатиты. Увеличение селезенки при острых гепатитах является выражением, с одной стороны, содружественной реакции селезеночного эндотелия на гиперплязию и акти­вацию купферовских клеток печени; с дру­гой стороны, оно может зависеть и от обще­инфекционного фактора при некоторых фор­мах острого гепатита. При хронических ге­патитах ретикуло-эндотелиальная реакция достигает особенно сильной и длительной выраженности. Кроме того, при циррозах пе­чени наблюдается, как причина спленомегалии, портальный застой. Вторичный ха­рактер селезеночных изменений при гепа­титах подчеркивается и более поздним появ­лением припухания селезенки по сравне­нию с печенью. При очаговых заболева­ниях печени селезенка, как правило, не увеличивается.
2. Гепато-лиенальный синдром с одновременным развитием изменений как печени, так и селезенки. Сюда относятся прежде всего такие ин­фекционные заболевания, которые сопро­вождаются, как правило, увеличением пе­чени и селезенки, как-то: брюшной и воз­вратный тифы, малярия, бруцелез, сепсис. Гепато-лиенальный синдром встречается иногда при сифилисе, а изредка при туберкулезе и ревматизме. В основе синдрома лежит, повидимому, иммунобиологическая и, в частности, фаго­цитарная роль ретикуло-эндотелия обоих органов. Кроме того, к этой второй груп­пе принадлежат некоторые гематологиче­ские формы, в частности, лейкемии и пер- нициозная анемия. При них участие пе­чени и селезенки определяется своеобраз­ным развитием кроветворной ткани в ор­ганах, в которых в эмбриональном периоде происходило кроветворение. При перни- циозной анемии выступает на сцену, кро­ме того, общность функции ретикуло-эндотелия печени и селезенки в гемолити­ческих процессах. Общность роли в обмене некоторых продуктов гемолиза определяет и одновременность поражения печени, се­лезенки, а также других органов, богатых ретикуло-эндотелиальной тканью, – костно­го мозга, поджелудочной железы – при та­ких болезнях, как бронзовый диабет или гемохроматоз. Общность функций обоих органов в обмене липоидов лежит в основе таких системных поражений, как болезни (или спленомегалии) Гоше и Ниман-Пика, свойственные детскому возрасту. Наконец, одновременно в печени и в селезенке проис­ходит отложение амилоидных масс, что объясняет частоту совместного амилоидоза этих органов.
3. Гепато-лиенальный синдром с первичным изменением селе­зенки и вторичным – печени. Сюда относит­ся прежде всего так называемая болезнь Банти, при которой происходит сперва раз­витие спленомегалии (в связи со своеобраз­ной фиброаденией или развитием воспали­тельно-склеротического процесса вокруг мелких селезеночных сосудов), позже стра­дает костный мозг (анемия, лейкопения), затем поражается печень – как думают, в связи с поступлением по селезеночной вене в печень токсических продуктов (больной селезенки); гепатит заканчивается цирозом печени с уменьшением органа и возникно­вением асцита и других признаков порталь­ной гипертонии. Авторы, не склонные при­знавать специфичность болезни Банти, все же говорят о синдроме Банти или о спленогенных циррозах печени «типа Банти». Воз­можно, что таков же патогенез циррозов пе­чени, развивающихся иногда при полицитемии, при которой, вследствие резкого уве­личения количества красных кровяных те­лец в крови, селезенке приходится в боль­шей мере, чем обычно, выполнять функции органа кроворазрушения и она пропускает в печень недообработанные продукты гемо­лиза, действующие на печень токсически. Еще более вероятно, что таков путь разви­тия тех несомненно вторичных, последова­тельных изменений печени, которые иногда наблюдаются в поздние стадии течения так называемой семейной гемолитической жел­тухи – болезни, связь патогенеза которой с селезенкой доказана.
Лечение гепато-лиенальный синдром диктуется в первую очередь этиологическими соображениями (сифилис, малярия и другие инфекции, бо­лезнь Бирмера и т.п.). Но, кроме того, имеет безусловное значение операция удаления селезенки, которая с успехом практикуется главным образом при так называемой болез­ни Банти, при гемолитической желтухе, при некоторых «спленогенных» (или спленоме-галических) циррозах печени. Этот эффект операции объясняется, с одной стороны, тем, что удаляется очаг, откуда поступают в печень и в кроветворные органы вредные продукты, с другой – тем, что выключается часть ретикуло-эндотелиальной системы и тем вносится равновесие в ее функцию. Из­вестную лечебную роль в последнем направ­лении может оказать и введение больших доз железистых соединений в расчете на «блокаду» ими ретикуло-эндотелия.