Ингибиторы – это те факторы свертывания, которые являются естественными антикоагулянтами. Выделяют две больших группы: 1. ингибиторы протеаз – ингибиторы факторов коагуляции: антитромбин-III, гепарин-кофактор АТIII, ингибитор пути тканевого фактора, антиплазмин α-2;
2. протеины С и S, инактивируют активированные кофакторы.
Фибринолитическая система ответственна за лизис тромба. Ключевыми компонентами системы являются плазминоген, активаторы плазминогена, плазмин и ингибиторы активаторов плазминогена и плазмина. Появление в кровотоке фибрина ускоряет активацию фибринолиза в связи с высоким сродством тканевого активатора плазминогена и самого плазминогена к фибрину. При появлении фибрина плазминоген и его активатор связываются с ним с образованием комплекса: фибрин – плазминоген – активатор, что обеспечивает активацию плазминогена. Альтернативный путь активации плазминогена вызывается фХП и калликреином. Плазмин способен расщеплять молекулы фибрина и фибриногена на более мелкие фрагменты – продукты деградации фибриногена/фибрина (ПДфг и ПДф).
2. протеины С и S, инактивируют активированные кофакторы.
Фибринолитическая система ответственна за лизис тромба. Ключевыми компонентами системы являются плазминоген, активаторы плазминогена, плазмин и ингибиторы активаторов плазминогена и плазмина. Появление в кровотоке фибрина ускоряет активацию фибринолиза в связи с высоким сродством тканевого активатора плазминогена и самого плазминогена к фибрину. При появлении фибрина плазминоген и его активатор связываются с ним с образованием комплекса: фибрин – плазминоген – активатор, что обеспечивает активацию плазминогена. Альтернативный путь активации плазминогена вызывается фХП и калликреином. Плазмин способен расщеплять молекулы фибрина и фибриногена на более мелкие фрагменты – продукты деградации фибриногена/фибрина (ПДфг и ПДф).
1. фактор I, фибриноген. Выделяют следующие формы на-следственных аномалий фибриногена: афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия. Наследование их аутосомнодоминантное. Гемостаз при содержании 400-500 мг/л в плазме крови. При дефиците удлинено протромбиновое время (ПВ) и АЧТВ.
2. Фактор II, протромбин. Наследование аутосомно- рецессивное, при дефиците тяжелые спонтанные кровотечения. Гемостаз при содержании 20-30% в плазме, при дефиците удлинено ПВ и АЧТВ.
3. Фактор III, тканевой фактор. Активирует фактор VII при попадании тканевой жидкости в кровь.
4. Фактор IV, ионизированный кальций. Активная форма кальция необходима для активации тромбопластина и превращения протромбина в тромбин.
5. Фактор V, проакцелерин. Наследование аутосомнорецессивное. При дефиците кровоточивость умеренной степени, крупные экхимозы, кровоизлияния в слизистые. Гемостаз при содержании 1015% в плазме, при дефиците удлинение ПВ и АЧТВ. Потребляется в процессе коагуляции и ускоряет превращение протромбина в тромбин; не является витамин К-зависимым фактором. 20% фактора находится в тромбоцитах.
2. Фактор II, протромбин. Наследование аутосомно- рецессивное, при дефиците тяжелые спонтанные кровотечения. Гемостаз при содержании 20-30% в плазме, при дефиците удлинено ПВ и АЧТВ.
3. Фактор III, тканевой фактор. Активирует фактор VII при попадании тканевой жидкости в кровь.
4. Фактор IV, ионизированный кальций. Активная форма кальция необходима для активации тромбопластина и превращения протромбина в тромбин.
5. Фактор V, проакцелерин. Наследование аутосомнорецессивное. При дефиците кровоточивость умеренной степени, крупные экхимозы, кровоизлияния в слизистые. Гемостаз при содержании 1015% в плазме, при дефиците удлинение ПВ и АЧТВ. Потребляется в процессе коагуляции и ускоряет превращение протромбина в тромбин; не является витамин К-зависимым фактором. 20% фактора находится в тромбоцитах.