Серповидноклеточная анемия

Наука » Медицина
Серповидноклеточная анемия (СКА), или серповидноклеточная болезнь (СКБ), является наследственным гемолитическим заболеванием в результате мутации гена β-глобина; мутированный Hb называется HbS. У гетерозигот №S не представляет клинических проблем; его наличие дает преимущества при заболевании малярией. Гомозиготы по HbS, наоборот, имеют большие проблемы со здоровьем вследствие поражения многих систем органов. Пациенты живут в среднем меньше, чем другие лица в популяции, и поэтому требуют ранней диагностики, антибиотикотерапии, контроля болевого синдрома. Терапия заключается в пенициллинопрофилактике, вакцинации и обучению поведения при секвестрации селезенки. При выполнении этих условий пациенты в сред-нем живут 42-48 лет в сравнении с продолжительностью жизни 14 лет при поздней диагностике и отсутствии терапии .