Симптомы ЖДА зависят от степени ее тяжести. Пациенты жалуются на общую слабость, одышку, ломкость и истончение ногтей, выпадение волос, извращение аппетита и вкуса. При осмотре отмечается бледность кожи и слизистых, койлонихия; наличие трещин в углах рта, атрофический гастрит, глоссит и ангулярный стоматит. В крайне тяжелых случаях развивается дисфагия вследствие поражения пищевода (синдром Пламмер-Уинсона); у части пациентов развивается атрофический гастрит. В пожилом возрасте может развиться недержание мочи и кала. При длительном существовании анемии не исключается развитие дистрофии миокарда с застойной сердечной недостаточностью. На ранней стадии дефицита железа выявляется снижение сывороточного ферритина. Его нормальная концентрация – 40-350 нг/мл у мужчин и 12-125 нг/мл у женщин. Диагностическим для ЖДА считают снижение уровня ферритина ниже 12 нг/мл. Следующим лабораторным тестом при дефиците железа является снижение Hb, причем количество эритроцитов может оставаться нормальным, но выявляются аномалии морфологии эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, полихромазия.
Может развиваться вследствие материнской аллоиммунизации при наличии групповой несовместимости между матерью и плодом, когда образуются АВ0-АТ. Наличие резус-АТ приводит к более тяжелому течению заболевания.
Около 2/3 случаев ГБН развивается вследствие АВ0-несовместимости, обычно у детей с А (II)- и В(III)-группами крови при наличии О(I)-группы крови у матери. Заболевание бывает разной степени тяжести, от легкой и умеренно выраженной степени у европеоидной расы, до тяжелой – у новорожденных в Китае и Африке. Диагноз АВ0 ГБН выставить трудно, поскольку непрямая проба Кумбса обычно отрицательная или только слегка положительная, и определение IgG анти-А или анти-В осложняется наличием естественных IgM АВ0-АТ. В некоторых случаях АВ0 ГБН ассоциирована с микросфероцитозом и повышенной осмотической резистентностью эритроцитов.
Уровень Hb у новорожденных в целом нормальный, ретикулоцитоз или нормобластоз бывает только в тяжелых случаях. Легкая и умеренная степень тяжести АВ0 ГБН может лечиться фототерапией; в тяжелых случаях показано заменное переливание крови.
Поскольку анти-D- иммуноглобулин применяется для профилактики резусконфликта, эта патология в целом искоренена. Так как резус- антиген находится только на эритроцитах человека, попадание резусф)-положительных эритроцитов в материнскую циркуляцию приводит к иммунизации.
Около 2/3 случаев ГБН развивается вследствие АВ0-несовместимости, обычно у детей с А (II)- и В(III)-группами крови при наличии О(I)-группы крови у матери. Заболевание бывает разной степени тяжести, от легкой и умеренно выраженной степени у европеоидной расы, до тяжелой – у новорожденных в Китае и Африке. Диагноз АВ0 ГБН выставить трудно, поскольку непрямая проба Кумбса обычно отрицательная или только слегка положительная, и определение IgG анти-А или анти-В осложняется наличием естественных IgM АВ0-АТ. В некоторых случаях АВ0 ГБН ассоциирована с микросфероцитозом и повышенной осмотической резистентностью эритроцитов.
Уровень Hb у новорожденных в целом нормальный, ретикулоцитоз или нормобластоз бывает только в тяжелых случаях. Легкая и умеренная степень тяжести АВ0 ГБН может лечиться фототерапией; в тяжелых случаях показано заменное переливание крови.
Поскольку анти-D- иммуноглобулин применяется для профилактики резусконфликта, эта патология в целом искоренена. Так как резус- антиген находится только на эритроцитах человека, попадание резусф)-положительных эритроцитов в материнскую циркуляцию приводит к иммунизации.
Приобретенные нарушения коагуляции более часты, чем на-следственные, и могут наблюдаться при различных клинических ситуациях. Обычно наблюдается дефицит нескольких факторов свертывания; некоторые из этих аномалий потенциально могут проявляться кровотечениями, другие ассоциируются с кровоте-чениями или тромбозами при отсутствии лабораторных изменений. В большинстве случаев заподозрить патологию позволяют обычные лабораторные тесты. Дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания Среди приобретенных видов патологии гемостаза этот синдром является наиболее частым и клинически значимым. При этом в гепатоцитах нарушается синтез и снижается содержание в плазме фП, VII, IX, Х, а также протеинов S и C. Витамин К является жирорастворимым витамином и содержится в овощах, печени, абсорбируется в тонком кишечнике или продуцируется микрофлорой тонкого кишечника. Неадекватная диета, мальабсорбция, прием антагонистов витамина К (варфарин) вызывают его дефицит, что может вести к снижению функциональной активности вышеуказанных факторов, хотя при этом иммунологические методы показывают нормальный их уровень. Такие нефункционирующие протеины называются PIVRA (proteins induced by vitamin K absense).